Recibe su nombre por un oftalmólogo japonés ( Dr. Mikito Takayasu ) que en 1908 publicó un caso de una paciente joven donde se describían algunos aspectos que se corresponden a esta enfermedad.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta a 2’6 personas por millón de habitantes en la población blanca y 1 de cada 3000 en la asiática.  No se tienen datos sobre la incidencia entre población negra.

Es más frecuente en mujeres jóvenes y niños, especialmente de origen asiático.

ANATOMOPATOLOGIA

La enfermedad de Takayasu es considerada desde el punto de vista anatomopatológico como una vasculitis de células gigantes sin ningún signo histológico patognomónico.  Parece comenzar con inflamación de los vasa vasorum, infiltración de media por linfocitos granulocitos y demás células que intervienen en el proceso inflamatorio ( se han detectado citoquinas como la interleucina 6 y el RANTES ) con la destrucción de las fibras de elástica de la capa media y una posterior fibrosis del músculo liso. El proceso acaba afectado a todas las capas de la arteria. La aparición de aneurismas parece relacionarse con procesos evolutivos muy rápidos.

Los paciente con enfermedad de Takayasu presentan concentraciones elevadas contra células endoteliales lo que parece indicar, junto a su frecuente asociación a ciertas enfermedades reumatológicas, que se trata de una enfermedad autoinmune.

Aunque no existe consenso parece existir cierto componente genético, al menos en pacientes asiáticos, portadores de HLA –B39.2.

FORMAS CLINICAS

No se conoce bien la causa de la enfermedad pero el proceso afecta fundamentalmente a la aorta y las grandes arterial. Puede presentarse bajo diferentes formas clínicas. Dado que raramente se puede diagnosticar antes de que se manifiesten las lesiones arteriales, las manifestaciones clínicas dependerán de que vasos estén afectados.

La presentación más frecuente es debida a lesiones arteriales en miembros superiores, especialmente la arteria subclavia izquierda (90%) y puede manifestarse como una simple ausencia de pulsos(73%) o puede presentarse claudicación intermitente en miembros superiores (52%). También es frecuente la afectación de las arterias carótidas y del tronco braquiocefálico.  El 20% de los pacientes se manifiestan inicialmente con accidentes cerebrovasculares o cambios visuales, ceguera temporal, mareos o síncopes. Es frecuente la coexistencia de Hipertensión Arterial (HTA) (70%) que en muchos casos está enmascarada por las estenosis en arterias subclavias. Otra manifestación inicial frecuente es la claudicación intermitente en miembros inferiores, debida a estenosis de la aorta  infrarenal. Es frecuente también la aparición de aneurismas ( entre un 30 y 70% de las lesiones aórticas pueden degenerar ) pero no se conoce el riesgo de rotura.

Se acompaña de lesiones en la piel: entre el 10 y el 20% de los pacientes presenta eritema nodoso (nódulos dolorosos en dermis y tejido subcutáneo), más frecuente en occidentales, o pioderma (dermatitis supurativa caracterizada por la formación de abscesos múltiples) gangrenoso, que es más frecuente en asiáticos. No hay relación entre el sitio de las lesiones de la piel y el vaso afectado, pero las lesiones nodulares suelen aparecer durante la fase aguda de la enfermedad y el pioderma gangrenoso en la fase fibrótica; aparece fenómeno de Raynaud (disminución del flujo normal de la sangre a las puntas de los dedos cuando están expuestos al frío, que se manifiesta con sudoración y frialdad distal en los dedos de manos y pies y coloración azulada o rojiza parcheada de la piel de los dedos) entre el 8 al 14% de los pacientes, generalmente con independencia del compromiso vascular de las extremidades.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Los Criterios de Sharma (1995) son la revisión más reciente para poder diagnosticar esta enfermedad.  Para poder decir que un paciente presenta una enfermedad de Takayasu se requiere al menos:  dos criterios mayores o uno mayor y dos menores o cuatro criterios menores.

Criterios mayores

1.- Lesiones de la arteria subclavia media izquierda (estenosis severa u oclusión en el segmento medio desde 1 cm proximal al origen de la arteria vertebral  hasta un localizado a 3 cm del origen de esta arteria).

2.- lesiones de la arteria subclavia media derecha (estenosis severa u oclusión en el segmento medio desde 1 cm proximal al origen de la arteria vertebral  hasta un localizado a 3 cm del origen de esta arteria).

3.- Signos y síntomas característicos de un mes de duración mínimo ( claudicación, disminución /desaparición pulsos, diferencia TA entre brazos > 10 mm Hg, dolor en el cuello, amaurosis fugax, visión borrosa, síncope, disneao palpitación ).

Criterios menores

1.- VSG elevada (> 20 mm/hora sin otra causa posible).

2.- Sensibilidad carotídea ( a la palpación).

3.- HTA persistente.

4.- Insuficiencia aórtica/enfermedad anular (por auscultación ecocardiografía o angiografía).

5.-  Enfermedad arterial pulmonar (Oclusión arterial lobular o segmentaria o equivalente).

6.- Lesión en el segmento medio de arteria carótida común izquierda ( estenosis grave u oclusión de un segmento medio de 5 cm al menos a 2 cm del origen de la arteria).

7.- Lesión distal en el Tronco Braquiocefálico.

8.- Lesión en la aorta descendente (dilatación estrechamiento, aneurisma o irregularidad luminal ).

9.- Lesión en la aorta abdominal (dilatación estrechamiento, aneurisma o irregularidad luminal ).

10.- Lesión en las arterias coronarias (documentada mediante angiografía en un paciente < 30 años y sin hiperlipemia ni diabetes )

CLASIFICACION

En 1994 la Conferencia Internacional sobre Takayasu establecieron 5 tipos de presentación de la enfermedad:

I: Afectación solo de arterias innominada, carótidas o subclavias.

IIa: Afectación de aorta ascendente, cayado y grandes vasos.

IIb: Afectación de aorta ascendente, descendente, cayado y grandes vasos.

III: Afectación de aorta descendente, abdominal y sus ramas.

IV: Afectación de aorta abdominal y sus ramas.

V: Afectación de toda la aorta y sus ramas.

Si establece también si en cualquiera de estos grupos existen lesiones coronarias (C+) o de la arteria pulmonar (P+).

Por otra parte, para predecir el pronóstico y gravedad de la enfermedad de Takayasu, se utilizan los criterios pronósticos de Ishikawa, que se basa en 3 factores: 1.- presencia de complicaciones (microaneurismas, HTA grave, insuficiencia aórtica grave y aneurisma aórtico), 2.-  la forma de progresión ( síntomas crecientes o enfermedad estable) y 3.- la VSG.

TECNICAS DIAGNOSTICAS

No existe ninguna prueba de laboratorio específica, la VSG (velocidad de sedimentación globular ) y la Proteína C reactiva, que son marcadores indirectos de actividad inflamatoria, se utilizan como indicadores pronósticos y de respuesta terapéutica.

El diagnóstico debe basarse fundamentalmente en estudios radiológicos.

En las fase iniciales la enfermedad puede detectarse viendo engrosamientos de la pared de la aorta y la arteria pulmonar y para esto la RNM y el TAC son las herramientas más útiles.

Cuando la enfermedad está desarrollada y existen manifestaciones clínicas de la enfermedad la angiografía es la técnica de elección. Numerosos autores son partidarios de un estudio angiográfico completo cuando se sospecha la enfermedad.

La ecografía es un técnica escasamente útil para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.

TRATAMIENTO

En la fase activa el tratamiento debe ir dirigido contra la respuesta inflamatoria sistémica. En este casos los estoroides son eficaces aunque en muchos casos la enfermedad se reactiva al suspenderlos.

Existen dos pautas de tratamiento que han mostrado eficacia:

1.- Pauta Ishikawa: Prednisolana (30-50 mgr /día) y disminuir la dosis según la VSG.

La mayoría de estos pacientes debe continuar durante años con dosis de 15 mgr/día

2.- Protocolo NIH: Prednisolona 1 mgr/kgr/día. Si no respondía a la dosis o no se podía reducir la dosis e interrumpir al cabo de 90 días se añadía un citotóxico (ciclofosfamida, metrotrexato o azatioprina).

La combinación más eficaz y con menores efectos secundarios era con metrotrexato. Si se conseguía remisión de la enfermedad durante 5 años no volvían a recidivar.

En la fase crónica la cirugía y/o tratamientos endovasculares son las técnicas de elección. Los resultados son peores cuando se realizan en la fase activa. A pesar de ser pacientes jóvenes los riesgos quirúrgicos son mayores que en la población general ya que el 25% tienen lesiones coronarias, el 60% HTA y  casi el 80% tienen fracción de eyección ventricular menor del 45%. Las angioplastias y endoprótesis tienen un alto porcentaje de recidivas y restenosis sintomáticas.