Tags: Aneurisma | Aneurisma Toracoabdominal

Un anévrisme est une dilatation anormale de toutes les couches de la paroi d'une artère. Quand le segment malade s'étend de l'aorte thoracique descendante à l'aorte abdominale, on parle d’ ANEVRISMES THORACO-ABDOMINAUX.

DÉFINITION

L'aorte thoraco-abdominale  est longue d’environ 40 cm et possède un diamètre allant de 23 mm dans la partie proximale et 14 mm au niveau de la bifurcation aortique.

Pour considérer que l'aorte est anévrismatique, elle doit dépasser les 35 mm de diamètre, ou faire le double du diamètre de l'aorte saine adjacente. Celles qui dépassent 50 mm de diamètre doivent être traitées, pas les autres.

ETIOLOGIE

L'étiologie de ces anévrismes, par ordre de fréquence, est la suivante: maladie dégénérative de la media (nécrose kystique de la média, dégénérescence myxoïde ou myxomateuse, aorte sénile et  syndrome de Marfan), dissection aortique, athérosclérose, aortite, infections et traumatismes. Tous ces facteurs possèdent des formes macroscopiques ou microscopiques spécifiques, mais le résultat final est une dilatation progressive de l'aorte, et les manifestations cliniques qui en résultent.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La survie à 2 ans est de 24% à 28%, à 5 ans : de 7% à 19%. La moitié des décès est causée par une rupture d'anévrisme thoraco-abdominale (5 sur 100.000). Selon ces données, en Espagne, environ 4.000 personnes sont touchées par ce type d'anévrisme.

La plupart de ces anévrismes sont diffus et fusiformes, à l'exception des mycotiques et des post-traumatiques qui sont la plupart du temps sacculaires. Les premiers se situent dans la crosse de l’aorte et à l'origine des artères viscérales de l'aorte abdominale. Les seconds sont détectés au niveau de l'isthme aortique, directement au-dessous de l'origine de l'artère sous-clavière gauche.

CLASSIFICATION

L’extension et la forme de l’anévrisme conditionnent le chemin d’abordage chirurgical et la longueur du type de prothèse de remplacement, qui doivent être réalisés. La classification de Crawford est celle qui adapte le mieux les découvertes morphologiques avec la prise de décisions chirurgicales. Elle divise les anévrismes thoraco-abdominaux en quatre groupes, selon leur localisation :

Type I. -  affecte l'aorte thoracique descendante et la partie supérieure de l'aorte abdominale (25%).

Type II .- affecte l'aorte thoracique descendante et quasiment toute l'aorte abdominale (29%).

Type III .- affecte une portion distale de l'aorte thoracique descendante, et quasiment toute l'aorte abdominale (23%).

Type IV .- affecte toute l'aorte abdominale, y compris au départ des artères viscérales (23%).

SYMPTOMES

Les anévrismes thoraco-abdominaux peuvent rester asymptomatiques pendant des années, mais avant de se rompre et de causer la mort, il peuvent présenter une douleur thoracique, costale, abdominale ou lombaire, par compression des structures adjacentes et érosion des corps vertébraux, dyspnée, toux ou pneumonie distale par compression trachéale ou bronchique ; hémoptysie par érosion bronchique ou pulmonaire, dysphagie et / ou hématémèse par compression et érosion de l'œsophage, hémorragies digestives intermittentes ou massives dues à l'érosion du duodénum, ictère par compression des voies biliaires,

Enrouement par paralysie du nerf vague secondaire à la traction du nerf récurrent au niveau de la crosse, paraparesie ou paraplégie en cas de compressions médullaires ou par thrombose des artères spinales, bien que ce symptôme soit plus fréquent dans les dissections aortiques ; dans des situations peu fréquentes, on a déjà diagnostiqué une insuffisance cardiaque aigüe a cause des fistules aorto-caves ;enfin, les embolisations distales sont fréquentes, tout comme les occlusions chroniques des artères viscérales.

Dans notre expérience, les présentations les plus courantes sont asymptomatiques, rompages et douleurs de dos ou lombaires.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est généralement occasionnel car il y a très peu de signes cliniques, ou dans l’exploration physique, la grille costale empêche la palpation.

Dans une Rx simple du thorax, on peut detecter un élargissement médiastin avec des bords calcifiés. Les méthodes les plus fiables de diagnostic le RNM et le TAC qui nous permettent de detecter la localisatio, la taille, l'étendue et les relations anatomiques des anévrismes thoraco-abdominaux. Les informations sont rares en termes de blessures associées (20%) dans les branches viscérales, mais il est possible que le TAC hélicoïdal, avec les programmes vasculaires et de reconstruction 3D  appropriés, apportent une information précieuse sur ces vaisseaux. 

L'artériographie avec injection de contraste à haute pression est utilisé chez des patients sélectionnés pour évaluer l'emplacement des branches de l'aorte, mais il faut être très prudent chez les patients ayant des antécédents d'insuffisance rénale parce que le contraste ne peut l’aggraver. Avant l'artériographie, les patients doivent être traités avec du mannitol et du sérum.

MALADIES CONCOMITANTES

Plus d'un tiers des patients présentant un anévrisme thoraco-abdominal, possède d’autres anévrismes, en particulier dans l'aorte ascendante et dans l’arc aortique. En prenant en compte l'âge des patients,  il arrive souvent qu’ils présentent des maladies cardiorespiratoires ou une insuffisance rénale. Dans 20% des cas, il fauté réaliser une correction chirurgicale des lésions dans les artères viscérales. Fistules aorto-entériques, aortocave, cancer ou ulcères peptiques sont moins fréquents, mais exceptionnels.

TRAITEMENT

Le traitement dépendra largement le diamètre maximal de l'anévrisme, de son emplacement, son étiologie et des manifestations cliniques. En dessous de 50 mm de diamètre, ils restent généralement asymptomatiques et le risque de rupture est très faible, et inférieur à la morbi-mortalité du traitement chirurgical. A partir de 60 mm de diamètre, il y a 38% de probabilité que la rupture d’anévrisme cause la mort du patient, dans les 2 ans suivant le diagnostic. Avec un traitement chirurgical, et dans des unités entrainées et correctement équipées, on arrive à un taux de survie de 70% et 60% à 2 et 5 ans (respectivement.)

Les indications absolues pour le traitement chirurgical sont:

- Rupture
- Symptômes dérivés des compressions et érosions des structures environnantes.
- Diamètre supérieur à 60 mm chez les patients atteints du syndrome de Marfan, et 65 mm chez ceux qui n'en souffrent pas

- Augmentation du diamètre de plus d’1 cm par an.

Des contre-indications à la chirurgie:

- Relative, avoir plus de 70 ans
- BPCO sévère
- Cancer avec peu de chance de survivre

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ETUDES PRE-OPERATOIRES

Il est possible que la chirurgie d’un anévrisme troncoabdominal en restant le plus grand défi technique soit la chirurgie la plus agressive de toutes les pathologies cardiovasculaires. A cause de l’âge et de pathologies associées, mentionnées plus haut, il est essentiel d’effectuer une évaluation minutieuse des facteurs à risque chez les patients, pour réaliser une sélection et une préparation préopératoires. En général, on réalisera auprès de tous les patients :

• Spirométrie.
• Étude de la fonction rénale.
• Echo-Doppler des troncs supra-aortiques.
• Étude de cardiologique complète: ECG, échocardio-dobutamine vs thallio-dipyridamole cardiaque et coronarographie si les études antérieures laissent soupçonner un certain degré d'ischémie coronaire.
• Etude analytique: hémogramme, ions, biochimie et la coagulation.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Les patients sélectionnés seront candidats au traitement chirurgical. La technique habituelle consiste en la substitution de l’anévrisme par une prothèse tubulaire synthétique avec réimplantation des artères intercostales et viscérales du patient (fig.).  En cas d’anévrismes sacculaires peu étendus, on peut effectuer la résection du sac anévrismal et la fermeture de l'aorte par un patch de synthèse (Fig.).

Au cours de la chirurgie et après l'opération la plupart des mesures techniques qui seront prises, le seront pour prévenir les principales complications de cette intervention: insuffisance cardiaque, insuffisance rénale et ischémie médullaire. Pour arriver à minimiser ces complications, fatales dans de nombreux cas, le monitorage opératoire et la procédure anesthésique sont essentiels.

Tous les patients auront :

ECG continu.

Un monitorage permanent de la pression artérielle bilatérale.

Les lignes veineuses centrales et périphériques de gros calibre pour une perfusion rapide de liquides.

Un tube endotrachéal à double lumière pour paralyser le poumon gauche.

Une sonde vésicale pour diurèse toutes les heures

Un cathéter de Swan-Ganz.

Un contrôle thermique.

Un cathéter sous-arachnoïdien lombaire

Un monitorage de la pression du LCR.

On utilisera systématiquement une couverture thermique et un cell-saver.

Depuis quelques temps, on utilise de plus en plus l’échocardiographie transoesophagienne préopératoire chez les patients atteints de pathologie cardiaque complexe, et la mesure des potentiels somatosensoriels évoqués, pour détecter les premiers signes d'ischémie médullaire.

Une fois le patient monitorisé, on le pose en décubitus latéral droit, puis on réalise une thoraco-phréno-laparotomie pour pouvoir aborder et contrôler toute l’aorte thoracique descendante et abdominale. Le niveau et l'étendue de l'incision dépend du type de l'anévrisme (classification de Crawford mentionnée plus haut). Une fois l'aorte contrôlée, on procède à son clampage et à la substitution prothésique. Il existe différentes écoles qui plaident chacune pour des méthodes différentes afin d’éviter l’ischémie médullaire et rénale pendant ce temps. Ceux qui calculent que le clampage aortique ne durera pas plus de 30 minutes ne réalisent pas de méthode de protection. Si il dépassera les 30 minutes, quelques uns sont pour la pause de supports partiels avec dérivations entre l’oreillette gauche et l’artère fémorale. D’autres sont partisans de l’hypothermie profonde et l’arrêt de la circulation, ou l’utilisation de dérivations héparinisées comme le Shunt de Gott, etc. Dans tous les cas, ces techniques dépendent du type d’anévrisme et de l’habileté technique de l’équipe chirurgicale.

RÉSULTATS

La mortalité hospitalière oscille entre 6 et 12% en chirurgie élective, entre 20-22% en chirurgie d'urgence et plus de 50% dans des anévrismes rompus.

En ce qui concerne la morbidité associée à un tiers des patients, ils nécessitent une intubation prolongée.

L'insuffisance rénale est présente dans 4 à 40% des cas, cela dépend du groupé consulté, mais le facteur de mauvais pronostique est la nécessité de dialyse, car la moitié d'entre eux meurent.

L'ischémie médullaire avec  paraparésie ou paraplégie associée se produit dans 4 à 27% des opérations, bien que les mesures de protection médullaire utilisées ces dernières années nous semblent nous rapprocher du chiffre le plus bas de l’éventail.

RÉSUMÉ

L’anévrisme thoraco-abdominal est une maladie qui peut être très grave, en raison de sa propre évolution jusqu’à la rupture, et des pathologies associées que le patient présente.

A partir d’un certain diamètre, ou par l’apparition de symptômes, l’unique traitement, aujourd’hui eprouvé, reste la chirurgie

L'intervention de ces anévrismes nécessite des équipes bien entraînées, et avec du bon matériel,  cependant, le pourcentage de morbi-mortabilté reste toujours élevé.

BIBLIOGRAPHIE

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