Clinica Vascular Zurbano, Varices, Tratamientos Laser, Masaje Linfatico, Cirugia Vascular, Tratamiento del Linfedema, Tratamiento Aneurisma

Plus souvent appelée Thromboangéite Oblitérante, c’est une maladie qui touche toutes les races, même si elle est plus fréquente dans le Moyen et l'Extrême Orient. Dans ces pays elle touche cinq habitants sur 100 000, et reste beaucoup moins fréquente en Europe ou aux Etats-Unis.

ETIOLOGIE

Sa cause est méconnue mais on a prouvé une relation étroite entre rémissions, empirement, et tabac. De sorte que pour les patients qui arrêtent totalement de fumer, l’évolution de la maladie reste bénigne, alors que pour les autres, on détecte une aggravation progressive. Pour évaluer l’effet réel du tabac sur les récurrences de la maladie, une étude épidémiologique est en cours au Japon, sur du long terme, évaluant les niveaux de COTININE (principal métabolite de la nicotine) dans l’urine : On considère les fumeurs actifs, dont les niveaux sont supérieurs à 50ng/mgr de créatine, les fumeurs passifs, qui possèdent un taux oscillant entre 10 et 50 ng/mgr de créatine, et les non fumeurs avec un niveau de cotinine inférieur à 10ng/mgr de créatine. Cette étude devra établir la relation statistique entre le développement et la récurrence de la maladie, et le degré d’exposition au tabac.

On a aussi mis en avant une possible immunopathogenèse, car on a détecté chez ces patients, dans les parois des vaisseaux malades, des niveaux élevés du facteur C4 du complément, des anticorps antiélastine et anticollagène, une sensibilité cellulaire au collagène humain de type 1 et 111, et des anticorps Ig M, Ig G, Ig A et facteur C3. L’analyse HLA montre une fréquence significativement haute dans les groupes antigènes Aw24, Bw4O, Bw54, Cwl et DP2. De toute façon, la signification étiologique de ces données est assez incertaine, et pour le moment génère plus de doute que de certitudes.

En résumé, l’unique facteur étiologique ou étroitement lié au déclenchement de la maladie, est le tabac.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La maladie de Buerger est un processus obstructif inflammatoire qui affecte d’abord les artères de petit et moyen calibre. On peut distinguer deux phases :

Phase initiale : Macroscopiquement, l’artère est tendue et oedématiée, tout comme le tissu périartériel.

La lumière du vaisseau est obstruée et la paroi montre des signes inflamatoires à certains endroits. Cellules géantes, cellules épithélioïdes et leucocytes formant des micro-abscès, et macrophages géants se trouvent dans le thrombus ; sur la paroi prolifèrent doucement des cellules intimales jusqu’à la  liminante élastique interne. Les lymphocytes et infiltrent la media et l'adventice sans lésions nécrotiques.

La réaction granulomateuse avec des cellules géantes dans le thrombus est typique de la phase initiale de la maladie de Buerger, et ne se voit jamais dans le thrombus associé à l’artériosclérose. Deux conditions sont nécessaires pour pouvoir observer ces cellules géantes phagocytes : 1. Un peu de matériel soluble (fibres) et 2. Activation locale de cellules mésenchymales.

Phase tardive : Macroscopiquement, l’artère est renfermée et indurée. Les artères et veines adjacentes forment des cordons durs, difficilement séparables. Macroscopiquement, il y a un grossissement fibreux de toute la paroi avec une déstructuration de la lamina élastique interne. Il peut exister dans des phases avancées, des recanalisations partielles du thrombus.

PATHOPHYSIOLOGIE

L’élément le plus caractéristique de cette maladie, est la destruction des systèmes de régulation de la microcirculation, due à de multiples obstructions artérielles depuis les débuts de la maladie. Ceci amènera pratiquement tous les patients, à développer une ischémie critique.

Dans des conditions normales, la vitesse moyenne du sang est de 6.8 +/ 1.9 cm/ seg, alors que pour les malades elle oscille entre 1 2 cni/seg. Quand une vitesse si faible s’associe avec des indices de 0,3 mesurés au niveau des doigts, l’apparition de nécroses est quasiment assurée. Si la pression sanguine dans le doigt est inférieure a 30 mm Hg, la guérison spontanée des lésions est rare.

Ces caractéristiques hémodynamiques vont impliquer l’apparition de claudication plantaire lors de la marche. Quand cette claudication est du mollet, elle est associée à une obstruction des artères musculaires.

CLINIQUE

Au cours du développement de la maladie dans les parties les plus profondes de l’organisme et avec une tendance une progression proximale, il n’est pas étrange que les symptômes initiaux arrivent progressivement : froideurs des extrémités, paresthésies, changements de la couleur de la peau, lésions cutanées, et claudication. Le plus souvent, la nécrose et les gangrènes surviennent avant la claudication. La douleur au repos se localise en général dans les doigts.

La clinique suit deux types d’évolution : a) progressive et b) en à-coups. Habituellement il s’écoule un ou deux ans avant l’apparition des symptômes et le début de la claudication du mollet par affectation a la supra-poplitée, et affectant aussi le secteur iliaque (affectation infra-poplité 60%, femo-poplité 32%, aorto-iliaque 8%). Finalement, le cours clinique est très influencé par le tabagisme, accélérant le processus quand le patient n’arrête pas de fumer, et se stabilisant quand le patient arrête.

Lors de l’examen, les doigts sont froids et humides, ils présentent un aspect pourpré, le remplissage veineux est plus lent. Les lésions nécrotiques se développent jusqu’au bout des doigts -plus particulièrement dans le pouce, qui peuvent subir des infections secondaires avec une douleur intense. On ne sent plus toujours le pouls tibial, mais on le sent encore sur le poplité, bien que cela peut disparaitre aussi dans les phases avancées de la maladie.

L’apparition de la thrombophlébite migrans est pathognomonique de la maladie de Buerger, mais peut passer inaperçue par le patient dans beaucoup de cas.

En résumé, on peut dire que cliniquement:

98% des patients sont des hommes

Les premiers symptômes apparaissent entre 19 et 49 ans

Les manifestations cliniques sont :

Sensibilité, coloration ou température : 40%

Ulcères : 18%

Claudication plantaire : 15%

Claudication du mollet : 17%

Douleur au repos : 10%

Thrombophlébite : 3%

Du début à la fin du suivi clinique, les patients présenteront:

Ulcères : 72%

Thrombophlébite : 43%

Affectation IM. SS. : 90%

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la maladie de Buerger se base sur cinq critères cliniques:

1. Passé de fumeur
2. Début des symptômes avant 50 ans
3. Lésions artérielles occlusives infrapoplitées
4. Aussi bien affectation de l’extrémité supérieure que thrombophlébite migrans
5. Absence d’autres facteurs à risque pour l’athérosclérose

L’angiographie sert seulement à confirmer radiologiquement les résultats cliniques.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Lorsque la maladie est suspectée chez des hommes de plus de 50 ans, il fait étudier les cas très soigneusement pour ne pas le confondre avec un processus athérosclérotique. Quand les symptômes se présentent chez une femme il faut réaliser un diagnostic différentiel avec les maladies du collagène : lupus systémique et sclérodermie.

ETUDES DIAGNOSTIQUES

Le diagnostic peut s’établir de part les antécédents cliniques et l’examen, cependant pour établir le degré d’ischémie, il faudra d’autres études :

a.Explorations hémodynamiques non invasives. Sont utiles : la mesure de la pression sanguine dans la cheville et les doigts, par le biais d’une photopléthysmographie. La mesure de la vitesse du flux artériel digitale est aussi utile. La mesure de la P02 sous-cutanée est un bon paramètre clinique et évolutif de la maladie.

b. Artériographie. On distingue de multiples lésions segmentaires dans les artères des membres inférieurs. Les artères dans les parties supérieures aux obstructions paraissent souvent saines. Il existe un grand réseau de collatérales, plus particulièrement le long du trajet des artères obstruées. Elles ressemblent à des tire-bouchons ou à des racines. Il n’y a jamais de calcifications sur les parois artérielles.

TRAITEMENT MEDICAL

L’objectif du traitement est de freiner le processus évolutif de la maladie, et d’améliorer le développement de la circulation collatérale. Par conséquent, il est indispensable que le patient arrête de fumer. N’importe quel essai thérapeutique sans cela, est dédié à l’échec.

Pour améliorer le développement des collatérales, on n’a pas observé que les vasodilatateurs ne produisent aucun bénéfice. Les traitements antithrombotique, anticoagulant, et fibrinolytique peuvent être utiles pour freiner l’extension thrombotique dans les phases aigues, mais leur efficacité sur un long terme n’est pas prouvée.

Dans les cas aigüs ou quand il existe des lésions nécrotiques, l’utilisation de Prostaglandines (PGE) par IV ( 5 10 ng/kg/min ) ou IA ( 0.06 ng/ kg/min) est efficace. Avec ce médicament, on obtient une grande vasodilatation et un puissant effet antiagrégant plaquettaire local, et son administration parait être plus efficace par voie intra-artérielle.

La péridurale aide au contrôle de la douleur dans les phases aigues et ultérieurement, à une meilleure cicatrisation des ulcères.

Un essai récent du contrôle de la douleur sur le long terme se base sur l’utilisation de stimulateurs électriques épiduraux.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

1. Reconstruction artérielle directe. Souvent impossible du au fait de la localisation et de l’ étendue des lésions. Pour les lésions infra-inguinales, on recommande l’utilisation de matériel autologue, préférablement la veine saphène interne.

2. Simpatectomie. Produit une libération des facteurs vasoconstricteurs nerveux dans la partie la plus distale de l’extrémité, spécialement au niveau cutané. Elle est indiquée pour faciliter la guérison des lésions trophiques et n’est pas toujours efficace contre la claudication.

3. Débridements. Ils sont nécessaires pour soigner les lésions cutanées ou les ulcérations

4. Amputations. Etant donné que quasiment tous les malades présenteront des gangrènes ou des ulcérations digitales, il est souvent nécessaire d’avoir recours à des amputations localisées. Les patients qui suivent un traitement approprié n’ont pas besoin d’avoir recours à de grosses amputations, mais dans les cas les plus avancés, il est nécessaire de recourir à des amputations sus et sous condyliennes.

Preguntas y Respuestas al Doctor (6)