Tratamiento Integral de Patologías Vasculares

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FENÓMENO DE RAYNAUD

DEFINICIÓN

El Síndrome de Raynaud es un trastorno que se caracteriza por la disminución episódica del flujo sanguíneo – generalmente en los dedos de las manos, y con menor frecuencia, en las orejas, los dedos de los pies, los pezones, las rodillas o la nariz- que se manifiesta con palidez o cianosis producido por vasoconstricción de las pequeñas arterias o arteriolas de los dedos.

En general, los espasmos vasculares se originan como ataques en respuesta a la exposición al frío, vibraciones o a una alteración emocional.

El Síndrome de Raynaud puede ocurrir como una única manifestación (Enfermedad de Raynaud o Síndrome de Raynaud primario) sin enfermedad subyacente o secundario a otras enfermedades (Fenómeno de Raynad o Síndrome de Raynaud secundario).

Las enfermedades que se asocian más frecuentemente con el Fenómeno de Raynaud son las autoinmunes, las del tejido conectivo y aquellas que tienen efecto vasospástico tales como:

  • Conectivopatías: Lupus eritematoso sistémico. La esclerodermia. El síndrome CREST (depósitos de calcio en la piel, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia,telangiectasia). La artritis reumatoide. La polimiositis. Dermatomiositis. Síndrome de Sjögren.
  • Enfermedad vascular oclusiva: Aterocleosis. La enfermedad de Buerger. Síndrome salida de tórax.
  • Hipertensión pulmonar.
  • Alteraciones neurológicas: Discopatíaas. Siringomelia.Tumores medulares. Ictus. Poliomielitis. Síndrome del túnel carpiano.. 
  • Discrasias sanguíneas: Crioglobulinemia. Crioaglutininas. Criofibrinogenemia. Macroglobulinemia de Waldenström.
  • Traumatismos: Lesiones por vibraciones (Síndrome del martillo, de la mecanógrafa, del pianista,..). Descargas eléctricas. 
  • Fármacos: Derivados ergotamínicos. Metisergida. Bloqueantes beta adrenérgicos. Bleomicina. Vinblastina. Cisplatino.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta en España entre el 3’7 y el 5% de toda la población y generalmente de una forma leve pero en el 10% de los casos adopta formas de presentación severas. Es mas frecuente entre mujeres que entre hombres ( en los primeros estudios 4:1 pero en valoraciones recientes la proporción es de 1:1,6) y especialmente entre los veinte y cuarenta años aunque puede aparecer a cualquier edad, incluso niños.

También aparece con cierta frecuencia en la menopausia, especialmente entre aquellas mujeres que no han realizado tratamiento hormonal sustitutivo.

En dos tercios de los casos la sintomatología desaparece espontáneamente en los 7 años siguientes a su aparición.

ETIOLOGÍA

Se desconoce cual es la causa exacta. Originalmente, Raynaud propuso que la isquemia digital episódica inducida por el frío era secundaria a una intensa vasoconstricción refleja simpática. Esta teoría es apoyada por el hecho de que los bloqueadores alfa y la simpatectomía disminuyen la frecuencia y gravedad del fenómeno en algunos pacientes. Una hipótesis alternativa es que existe un aumento de la respuesta al frío o a los estímulos simpáticos normales. También es posible que la vasoconstricción simpática refleja normal se superponga a una enfermedad vascular digital local o que exista aumento de la actividad adrenérgica neuroefectora.

FACTORES DE RIESGO

Hay ciertas enfermedades o elecciones de estilo de vida que pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle el fenómeno de Raynaud. Los factores de riesgo son los siguientes: 

  • Una enfermedad autoinmune o del tejido conectivo existente.
  • El hábito de fumar (en los hombres).
  • El consumo de alcohol (en las mujeres).
  • El Helicobacter pylori (H. pylori) es una bacteria en forma de espiral que se encuentra en el estómago, que (acompañada de la secreción ácida) daña el tejido estomacal y duodenal, causando inflamación y úlceras pépticas.

CLÍNICA

Los síntomas más comunes del fenómeno de Raynaud pueden incluir:

  • Un patrón de cambios de color en los dedos de la siguiente forma: Pálido o blanco que se torna azul y luego rojo cuando las manos se calientan; los cambios de color generalmente ocurren tras la exposición al frío o tras una alteración emocional.
  • Las manos pueden hincharse o doler cuando se calientan.
  • En los casos graves se desarrollan úlceras en los pulpejos de los dedos.
  • Se puede desarrollar gangrena en los dedos, lo que puede llevar a una amputación (en alrededor del 10 por ciento de los casos gr.

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  • En una cuarta parte de los paciente puede asociarse a anginas de Prinzmetal y jaquecas migrañosas.

DIAGNÓSTICO

Principalmente por la clínica que cuenta el paciente: crisis episódicas de palidez o cianosis bien delimitadas de uno o más dedos producida por la exposición al frío o las emociones.

No hay exámenes de laboratorio específicos que puedan confirmar el diagnóstico del fenómeno de Raynaud. Por eso el diagnóstico suele basarse en los síntomas que describe el paciente y en la exclusión de otras enfermedades.

En casos asociados a Hipertensión Pulmonar puede auscultarse un aumento de del ruido de cierre de la válvula pulmonar. La exploración arterial debe incluir todos los vasos de la extremidad y suele ser normal. El test de Allen debe realizrse en todo los pacientes para descartar oclusión de la arteria cubital. La inspección detallada de la piel puede poner en evidencia telangiectasias en dedos o esclerodactilia con engrosamiento de la piel. Los hematomas subungueales son frecuentes en microtraumatismos de repetición en manos pero también en microembolismos de colesterol. Hay que buscar posibles ulceraciones de dedos, fóveas, pigmentaciones moteadas, infartos del borde ungueal o piel tensa y brillante que hagan sospechar conectivopatías. 

Se pueden realizar pruebas de provocación con frío par ver los cambios de color en las manos y estudiar los cambios de curva del flujo digital con un pletismógrafo o estudios de capilaroscopia subungueal. Estos cambios son más intensos en pacientes con Síndrome de Raynaud que en personas sanos. Estudios de flujo, Doppler láser termografía,… son estudios más académicos que útiles en la practica.

Los estudios de imagen con AngioRNM o arteriografíaa hay que dejarlos para casos severos.

TRATAMIENTO

El tratamiento individualizado del Síndrome de Raynaud será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• su edad, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

• qué frecuencia, intensidad y riesgo de desarrollar gangrena tiene la sintomatología de la enfermedad.

• su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• sus expectativas para la evolución de la enfermedad

• su opinión o preferencia.

Aunque no hay cura para el fenómeno de Raynaud, el trastorno puede controlarse exitosamente con un tratamiento adecuado. Se pueden dividir en tres grupos: terapias conductuales, tratamiento farmacológico y procedimientos intervencionistas/quirúrgicos.

Las terapias conductuales están indicadas en todos los paciente ( y las la única necesaria en pacientes con síntomas leves )incluyen lo siguiente:

• Medidas preventivas tales como el uso de guantes o evitar la exposición al frío. Tener en cuenta el concepto de “calor corporal total”

• Dejar de fumar ( la nicotina es un potente vasoconstrictor ).

• Usar protectores para los dedos ulcerados.

• Evitar traumatismos o vibración en la mano (tales como el uso de herramientas vibratorias).

Los tratamiento farmacológicos están indicados en pacientes con sintomatología grave. En síntomas moderados solo se requieren en épocas invernales. Solo entre el 50 y 75% de los pacientes consiguen mejoría con fármacos

Los antagonistas del calcio son los fármacos más utilizados. Actúan bloqueando los canales del calcio de la membrana celular del músculo liso y provocando su relajación y por tanto vasodilatación directa. Existen tres grupos: dihidropiridinas (Nifedipinio 30-60 mgr diarios), son los más potentes pero como efecto secundarios pueden producir hipotensión, sofocos y edema; Diltiacem, menos potente y con menos efectos secundarios, y Verapamilo, es el menos eficaz. Son útiles en el Raynaud primario pero con escaso efecto en el Raynaud secundario

Los Bloqueantes alfa adrenérgicos. Son la prasozina ( acción corta ), Terazosina y Doxazosina ( acción larga ). Actúan inhibiendo los receptores alfa1 post-sinapticos bloqueando la acción de la noradrenalina sobre el músculo liso vascular. El Losartan (50- mgr día ) es un antagonista del recptor II de tipo 1 y ha demostrado mejores resultados que el nifedipino.. Son útiles tanto en el Raynaud primario como en el Raynaud secundarioç

Los antiagregantes no han demostrado ser útiles como tratamiento.

La Fluoxetina es un inhibidor específico de la recaptación de serotonina y a dosis de 20 mgr diario ha demostrado disminuir significativamente la frecuencia de vasospasmos en el Raynaud.

Los inhibidores de la endotelina como el Bosentán pueden bloquear la vasoconstricción y mejorar los procesos vasospásticos.

Las Prostaglandinas E1/Prostaciclinas. Son vasodilatadores potentes de uso IV que se utilizan en casos de isquemia crítica. La PGE1 se administra a dosis IV o IA de ng/kg/min durante 72 horas, tiene un efecto potente pero de corta duración y su principal uso es la curación de úlceras. El Iloprost es una análogo sintético de la prostaciclina que disminuye la intensidad y frecuencia de las crisis de Rynaud. Se administtra a dosis de 2 ng/kg/min durante 8 horas y durante 5 días y posteriormente una vez cada 6 semanas.

Los procedimientos no farmacológicos de tipo intervencionista o quirúrgico incluyen: la terapia de bombea mediante compresión neumática, los estimuladores de la médula espinal, la simpatectomía cervicotorácica, las reconstrucciones vasculares para vasos obstruídos y amputaciones.

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Licenciado en Medicina y Cirugía por la Facultad de Medicina  de la Universidad de Sevilla en Julio de 1.980.

Comentarios

  • Invitado
    Carlos Urquizo Viernes, 22 Enero 2016

    Consulta Raynaud

    Buenos días, soy el padre de un chaval de 17 años que desde hace dos presenta el problema de las manos con el frio. Se le quedan heladas. A diario, a la mínima expsosición al frio. No le duelen, pero las tiene agarrotadas y tiene que moverlas durante unos diez minutos hasta entrar en calor. Estoy preocupado, porque parece ser el problema de Raynaud y tengo miedo por los problemas que podría ocasionar este problema a la vida de mi hijo. ¿Suele evolucionar a peor?. En algún sitio he leído que un porcentaje deja de tener este problema tras 7 años aprox. Basta con tenerlas abrigadas para evitar que vaya a más?. Necesito que me expliquen como evoluciona este problema; es mi hijo el que lo padece y estoy bastante angustiado.
    Un saludo

    Carlos

  • Invitado
    Ana Carmen Gil Vidorreta Miércoles, 17 Mayo 2017

    Enfermedad de Raynaud

    Buenos días, Mi consulta es la siguiente:
    Tengo enfermedad de Raynaud primaria, desde hace más de 20 años. He tomado hemovás, adalat, lofton... pero ninguno me ha funcionado. Estos últimos 3 años probé con Minipres y hasta este año me ha ido bastante bien. este año lo que me pasa es que si estoy cerca de una fuente de calor o mismamente al sol natural, o me pongo nerviosa se me produce una vasodilatación exagerada y se me ponen a cualquier hora rojísimas. Estoy desesperada porque ya nada me funciona, y me está limitando mucho a nivel social y laboral. Quisiera saber sobre la posibilidad de si me podría ayudar una simpatectomía y que tipo de simpatectomía sería la adecuada para estos cambios de coloración que tengo constantes. También he oído hablar del bótox pero no sé si me ayudaría en mi caso. Un saludo, Ana.

  • Invitado
    Dr. G. España Viernes, 19 Mayo 2017

    Enfermedad de Raynaud

    Hola Ana. La enfermedad de Raynaud se caracterizador presentar inicialmente palidez y cianosis frente a estímulos como el frío, al contrario de lo que usted presenta: vasodilatación y enrojecimiento cuando está cerca de fuente de calor. Estos síntomas son propios de una Eritromelalgia que no de un Raynaud. Si así fuese la simpatectomía estaría contraindicada ya que produce una vasodilatación y empeoraría los efectos de su cuadro clínico. Antes de este procedimiento quirúrgico sería interesante que su médico valorase la posibilidad de tratarla con la combinación de Cromoglicato sódico + Propanolol + Ranitidina para ver si responde a este tratamiento de la eritromelalgia.
    Un saludo

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