El síndrome aórtico agudo (SAA) se define por un proceso agudo de la pared aórtica que cursa con un debilitamiento de la capa media, lo que conlleva un riesgo de rotura aórtica y otras complicaciones. Está constituido por tres entidades: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera penetrante.
En el 1 al 3% de las autopsias se identifica una disección. Los afroamericanos, los hombres, los ancianos y las personas con hipertensión arterial presentan un riesgo más elevado.
La incidencia máxima se identifica entre los 50 y los 65 años o, en los individuos con enfermedades congénitas del tejido conectivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos), entre los 20 y los 40 años.
En España el SAA afecta entre 20-40 casos/millón de habitantes/año (varones-mujeres 70%-30%). Del total el 80% son disecciones, 15% son hemorragias intramurales y 5% úlceras penetrantes. El 68% se presenta en aorta ascendente y el 32% en aorta descendente.
La mortalidad inmediata es del 40% ( no llegan al hospital). La mortalidad hospitalaria es del 35,4% ( 26-41% tipo A y 15-23% tipo B ).
Las disecciones aórticas se clasifican según criterios anatómicos. El sistema de clasificación de DeBakey es el empleado con mayor asiduidad.
El sistema de Stanford es más simple.
Si bien la disección puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente (justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda). Rara vez la disección queda limitada a arterias individuales (arterias coronarias o carotídeas), típicamente en mujeres embarazadas o puérperas.
La disección aórtica siempre se produce en un paciente con degeneración preexistente de la capa media de la aorta. Las causas abarcan enfermedades del tejido conectivo y lesiones aterosclerótica, iatrogénicas y accidentes.
Factores de riesgo para la aterosclerosis: Sobre todo la hipertensión arterial, contribuyen al desarrollo de la enfermedad en más del 2/3 de los pacientes. Además influyen el tabaquismo, dislipemias o cocaína.Estos factores son más prevalentes en los SAA tipo B.
Enfermedades del tejido conectivo hereditarias que alteren la estructura de la aorta: enfermedades del colágeno (Necrosis quística de la media, Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan, Síndrome de Turner, Aneurisma de la aorta torácica familiar), aneurismas, válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta.
Enfermedades del tejido conectivo adquiridas: Síndrome de Behçet, Arteritis de células gigantes, Arteritis de Takayasu.
Iatrogénico: Cateterismo aórtico. Cirugía en la válvula aórtica.
Traumatismo: Lesiones por desaceleración.
La disección de la aorta se produce por el desgarro circular o, con menor frecuencia, transversal de la íntima y parte de la capa media [Los sitios más frecuentes son a nivel de la pared lateral derecha de aorta ascendente ( es la zona que soporta mayor presión de cizallamiento de la aorta ) y del ligamento arterioso]. Después de la lesión inicial, o desgarro íntimo medial, la presión de la sangre diseca la capa media y crea un falso canal que se extiende en dirección distal o, con menor asiduidad, en dirección proximal a lo largo de la arteria. La luz verdadera suele ser más pequeña y tiene un patrón de flujo laminar sistólico. La luz falsa suele ser mayor , su pared externa tiene menor espesor que la pared de la luz verdadera y presenta un patrón de flujo circulante lento y turbulento. Se puede producir una trombosis parcial o total de la luz falsa, pero excepcionalmente esto ocurre en la fase temprana y son casos en los que la falsa luz es más pequeña que la luz verdadera. Cuando la trombosis se produce en la fase tardía o crónica de la disección sigue siendo de mayor diámetro que la luz verdadera.
Las disecciones pueden comunicarse con la luz aórtica verdadera si se rompe la íntima en un sitio distal, lo que permite mantener el flujo sanguíneo sistémico. No obstante, las consecuencias graves son frecuentes:
Las disecciones agudas y las que se produjeron < 2 semanas antes tienen más probabilidades de provocar estas complicaciones. El riesgo disminuye ≥ 2 semanas después de la disección si la evidencia sugiere una trombosis de la falsa luz y la ausencia de comunicación entre la luz verdadera y la falsa.
El hematoma intraparietal, generalmente en el interior de la capa media, y contenida por la propia pared aórtica. Se trata de una disección sin puerta de entrada. La mayoría de los autores atribuyen la formación del hematoma a una rotura de los vasa vasorum que desde la adventicia irrigan la pared aórtica.
La progresión de la lesión puede implicar: progresión del hematoma, regresión parcial del hematoma, disección clásica y rotura aórtica.
Si la lesión no progresa la evolución natural con el tiempo es : reabsorción del edema, aumento de macrófagos, linfocitos y polimorfonucleares para que finalmente los fibroblastos dejen una cicatriz de tejido colágeno.
La úlcera penetrante aórtica es aquella placa aterosclerótica que tras erosión y ulceración inicial rompe la lámina elástica interna y penetra en la capa media.
La localización más frecuente es en la aorta torácica descendente seguida por la aorta abdominal y pueden ser únicas o múltiples. El cráter de estas úlceras puede contener material necrótico, cristales de colesterol, trombos,… que pueden embolizar distalmente.
La evolución natural es la dilatación progresiva de la aorta y la formación de aneurismas, a veces, la destrucción de la capa media puede dar lugar a pseudoaneurismas (saculares). Es raro que lleguen a perforarse completamente y a veces son origen de una disección.
El dolor precordial o interescapular intenso típico, que a menudo se describe como lacerante o desgarrante, se manifiesta en forma súbita. El dolor suele migrar de su localización original a medida que la disección se extiende a lo largo de la aorta.
La insuficiencia aórtica aguda se presenta en el 50% de los casos de las disecciones tipo A y cursaría con pulsos saltones, aumento de la presión diferencial, soplo sistólico irradiado a borde esternal derecho y signos de insuficiencia cardiaca congestiva.
Hasta el 20% de los pacientes se diagnostica debido a un síncope provocado por el dolor intenso, la activación de los baroreceptores aórticos, la obstrucción de la porción extracraneal de la arterias cerebrales o un taponamiento cardíaco.
En ocasiones, los pacientes presentan síntomas de accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, infarto intestinal, paraparesia o paraplejia, provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a la médula espinal, mientras que la oclusión de una arteria del miembro puede producir signos de isquemia o neuropatía periférica.
La pérdida de sangre o líquido inflamatorio seroso hacia el espacio pleural izquierdo puede produce signos de derrame pleural.
La oclusión de la arteria renal puede provocar oliguria o anuria.
Además, las manifestaciones clínicas pueden deberse a compresión de estructuras adyacentes a la aorta ( vena cava superior, ganglios cervicales, bronquios o esófago ) y comprenden el síndrome de Horner, síndrome de la vena cava superior, disfonía, disfagia y afectación de las vías respiratorias.
Alrededor del 20% de los pacientes presenta una pérdida parcial o completa de los pulsos arteriales principales, que pueden aumentar y disminuir. La tensión arterial de los miembros puede diferir, a veces > 30 mm Hg, y este hallazgo sugiere un pronóstico desfavorable.
En alrededor del 50% de los pacientes con disección proximal, se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. También puede haber signos periféricos. Rara vez, los pacientes con insuficiencia aórtica aguda grave presentan insuficiencia cardíaca.
El taponamiento cardíaco puede producir pulso paradójico y distensión de la vena yugular.
Un EKG sin signos de isquemia miocárdica puede servir de diagnóstico diferencial entre la disección y el infarto agudo de miocardio.
En las disecciones que afectan a aorta ascendente se muestra un ensachamiento del mediastino superior, en general con una prominencia localizada que indica el sitio de origen. También puede haber derrame pleural izquierdo.
En las disecciones que afectan a aorta descendente también se suele apreciar un ensanchamiento mediastínico.
Si la radiografía de tórax sugiere una disección, debe realizarse una ecocardiografía transesofágica, una angioTAC o una angioRNM en forma inmediata una vez estabilizado el paciente. El hallazgo de un colgajo de íntima y una luz doble confirma la disección.
La ecocardiografía multiplanar tiene una sensibilidad de entre 97 y 99% y, con el modo M, una especificidad cercana al 100%. Puede realizarse en la cama del paciente en < 20 minutos y no requiere medios La ecocardiografía también debe solicitarse para definir la existencia de insuficiencia aórtica y, en consecuencia, para determinar si la válvula aórtica debe repararse o reemplazarse en forma concomitante de contraste.
Si no es posible efectuar una ecocardiografía transesofágica, se recomienda una angioTAC, que tiene un valor predictivo positivo del 100% y uno negativo del 86%.
La angioRNM tiene una sensibilidad y una especificidad de casi 100% para identificar la disección aórtica, pero requiere mucho tiempo y no resulta adecuada en situaciones de emergencia. Es probable que su aplicación sea óptima en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico en los que se sospecha una disección.
La aortografía con contraste es una opción si se está considerando la cirugía. Además de identificar el origen y la extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y la magnitud del compromiso de las ramas principales de la aorta, la aortografía contribuye a determinar si se requiere una cirugía de revascularización miocárdica con derivación coronaria simultánea.
En los últimos años se están investigando diversos biomarcadores que pueden facilitar el diagnóstico del SAA. El D-dímero ha demostrado su utilidad en el diagnóstico del SAA, especialmente después de las primeras 6 h. Una de sus principales limitaciones es que no permite realizar el diagnóstico diferencial con el tromboembolismo pulmonar. Los marcadores de las cadenas pesadas de la miosina tienen altas sensibilidad y especificidad en las primeras 6 h, pero disminuyen su utilidad a las 12 h del inicio de los síntomas. La investigación del comportamiento de estos y otros nuevos biomarcadores, como la homocisteína o las metaloproteinasas, puede modificar la estrategia diagnóstica de los SAA en los próximos años y ser de gran ayuda para realizar el diagnóstico diferencial entre los síndromes que se acompañan de dolor torácico, como el síndrome coronario agudo y el tromboembolismo pulmonar.
Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital.
Sin tratamiento, la tasa de mortalidad oscila entre 1 y 3%/ hora durante las primeras 24 horas, alcanza el 30% a la semana y es del 80% a las 2 semanas, con un 90% al año.
La tasa de mortalidad intrahospitalaria de los pacientes tratados es de alrededor de 30% en individuos con disección tipo A y del 10% en los que tienen disección tipo B.
Los pacientes tratados que sobreviven al episodio agudo presentan una tasa de supervivencia de alrededor de 60% a los 5 años y de 40% a los 10 años. Alrededor del 33% de las muertes tardías es secundario a complicaciones de la disección y el resto, a otros trastornos.
El hematoma intramural tiene una evolución muy variable y puede reabsorve en unos días como convertirse en una disección localizada o acabar en rotura. La mortalidad se asocia a su localización y tiene peor pronóstico en la aorta ascendente.
La úlcera penetrante sintomátixca tiene el mismo riesgo o mayor de rotura que la disección y el hematoma intramural. Se localiza con mayor frecuencia en aorta ascendente y en algunos casos puede evolucionar hacia aneurismas saculares o fusiformes.
Los pacientes que no mueren de inmediato debido a una disección aórtica deben internarse en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con monitorización intraarterial de la tensión arterial y sonda uretral permeable para controlar la diuresis.
Los pacientes con parámetros hemodinámicos inestables deben intubarse.
Debe iniciarse inmediatamente la administración de fármacos para reducir la tensión arterial, la tensión por cizallamiento de las arterias, la contractilidad ventricular y el dolor con el fin de conservar una tensión arterial ≤ 110 mm Hg o la mínma presión que permita mantener la perfusión cerebral, coronaria y renal adecuada. En general, primero se administra un betabloqueante adrenérgico (Las opciones abarcan 5 mg de metoprolol por vía intravenosa hasta 4 dosis separadas por 15 minutos, entre 50 y 200 μg/kg/minuto de esmolol en infusión intravenosa continua y 1 a 2 mg/minuto de labetalol (un bloqueante α-adrenérgico y β- adrenérgico) en infusión intravenosa continua o 5 a 20 mg en un bolo intravenoso inicial con dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 10 a 20 minutos hasta lograr controlar la tensión arterial o alcanzar una dosis total de 300 mg, seguidos por dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 4 a 8 horas según se considere necesario). Las alternativas a los betabloqueantes son los bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., 0,05 a 0,1 mg/kg de verapamilo en bolo intravenoso o 0,25 mg/kg de diltiazem [hasta 25 mg] en bolo intravenoso o en infusión continua a 5 o 10 mg/hora). Si la tensión arterial sistólica permanece > 110 mm Hg a pesar de la administración de betabloqueantes, puede iniciarse una infusión intravenosa continua de nitroprusiato a una velocidad de 0,2 a 0,3 μg/kg/minuto, con ascenso de las dosis (a menudo hasta 200 a 300 μg/minuto) según sea necesario para controlar la tensión arterial.
No debe administrarse nitroprusiato sin un betabloqueante o un bloqueante de los canales de calcio porque la activación simpática refleja secundaria a la vasodilatación puede aumentar el inotropismo ventricular y la tensión de cizallamiento aórtico, que empeora la disección.
En general, debe indicarse cirugía urgente si la disección compromete la porción proximal de la aorta ( Tipo A ) y también en pacientes con isquemia de los miembros o visceral, hipertensión arterial poco controlada, dilatación aórtica persistente, extensión de la disección y evidencias de rotura aórtica, independientemente del tipo de disección aórtica. La operación también puede ser muy beneficiosa en pacientes con síndrome de Marfan y disecciones distales agudas.
El objetivo de la cirugía es evitar la muerte por rotura de la aorta y consiste en obliterar el orificio de ingreso en el canal falso y reconstituir la aorta con un injerto sintético. En caso de identificar insuficiencia aórtica significativa, debe tratarse con resuspensión de las valvas aórticas o reemplazo de la válvula.
El resultado de la operación mejora con la intervención temprana y agresiva, con tasas de mortalidad que oscilan entre 7 y 36%. La morbimortalidad perioperatoria se relaciona con IAM, paraplejia, insuficiencia renal, taponamiento cardiaco hemorragias y septicemia.
Los factores que predicen una evolución desfavorable son la hipotensión arterial, la insuficiencia renal, la edad > 70 años, el dolor torácico de comienzo abrupto, la deficiencia del pulso y el supradesnivel del segmento ST en el ECG.
Las endoprótesis vasculares que sellan el orificio de ingreso en la falsa luz y aumentan la permeabilidad de la luz verdadera, la fenestración con balón (que consiste en la creación de un orificio en el colgajo de disección que separa la luz verdadera de la falsa) o ambos métodos pueden representar alternativas menos invasivas para los pacientes con disección tipo B si se desarrollan complicaciones isquémicas periféricas. El tratamiento de disecciones tipo B mediante endopótesis parece influir favorablemente en la evolución a largo plazo ya que no solo evita la rotura sino que remodela la aorta y evita la posterior dilatación aneurismática. Se asocia a una mortalidad < 10% y paraplejia < 3%.
El tratamiento del hematoma intramural es bastante superponible al de la disección aórtica. En el hematoma de aorta ascendente, el tratamiento es quirúrgico, aunque si no hay complicaciones, como persistencia del dolor, sangrado periaórtico o úlcera aórtica, puede operarse en las mejores condiciones quirúrgicas en las primeras 24- 72 h. En los pacientes mayores de 75 años o con comorbilidad podría plantearse el seguimiento próximo con técnicas de imagen hasta evidenciar la reabsorción del hematoma. En los hematomas de aorta descendente, el tratamiento de elección es el médico. La evolución con disección localizada que condiciona imágenes de úlcera-like no es por sí misma una indicación de tratamiento quirúrgico o intravascular. Por el contrario, la presencia de una dilatación brusca importante con signos de rotura inminente y sangrado periaórtico en un paciente con persistencia del dolor obliga a plantear el tratamiento intravascular. Este tratamiento puede realizarse con buenos resultados cuando los extremos de la endoprótesis se implantan sobre la pared aórtica sana y no sobre el hematoma, ya que podría favorecer la rotura intimal en una pared aórtica debilitada.
El tratamiento de la úlcera arteriosclerótica penetrante sintomática en la fase aguda debería ser similar al de los otros síndromes aórticos agudos, dado el riesgo de rotura aórtica49. Fuera de la fase aguda, el tratamiento dependerá del patrón de evolución, según los síntomas, la dilatación progresiva o el resangrado de la pared aórtica. Cuando no se disponía del tratamiento intravascular, la cirugía implicaba un riesgo no despreciable en pacientes arterioscleróticos y seniles, y no era infrecuente observar que muchas úlceras aórticas permanecían totalmente estables a cortomedio plazo. No obstante, creemos que en las úlceras de un tamaño considerable, sobre todo si se van dilatando o generan resangrados en la pared de la aorta diagnosticados por resonancia magnética, estaría indicado el tratamiento intravascular.
Todos los pacientes, incluso los tratados con cirugía o procedimientos intravasculares, deben recibir antihipertensivos a largo plazo, con betabloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). Casi todas las combinaciones de antihipertensivos se consideran aceptables, salvo los que actúan sobre todo como vasodilatadores (p. ej., hidralazina, minoxidilo) y los betabloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Se les suele recomendar a los pacientes que eviten la actividad física extenuante.
Debe solicitarse una RM o TAC antes del alta y repetirla a los 6 meses, al año y, a partir de entonces, cada 1 o 2 años.
Las complicaciones tardías más importantes son: la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia aórtica progresiva. Estas complicaciones pueden requerir reparación quirúrgica o intravascular.