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ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES O ENFERMEDAD DE HORTON

Es una vasculitis sistémica que afecta sobre todo a arterias de gran y mediano calibre, preferentemente en mujeres mayores de 50 años. También se conoce como arteritis granulomatosa y la arteritis de células gigantes está íntimamente relacionada con la polimialgia reumática.

Es muy común que la polimialgia reumática ocurra en forma aislada, pero puede verse en 40 a 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes. Además, alrededor de 10 a 20% de los enfermos que en un principio presentan manifestaciones de polimialgia reumática aislada más tarde experimentan arteritis de células gigantes. Esta importante relación clínica junto con datos derivados de estudios fisiopatológicos ha apoyado cada vez más la arteritis de células gigantes y la polimialgia reumática representa cuadros clínicos diversos de un mismo proceso patológico.

ANATOMIÍA PATOLÓGICA

Generalmente se afectan el cayado aórtico y los troncos supraóticos extracraneales. Histológicamente se caracteriza por un proceso inflamatorio con invasión de la pared arterial por linfocitos células plasmáticas. La lámina elástica interna está edematizada y fragmentada y se encuentran depósitos de células gigantes multinucleadas en las fases del proceso. La túnica media es progresivamente sustituida por tejido conjuntivo. Las lesiones son cortas con segmentos arteriales sanos entre las lesiones. Signos histológicos patognomónicos son la fragmentación de la lámina elástica interna y media y las reacciones granulomatosas a cuerpo extraño.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta casi exclusivamente a la raza caucásica y la proporción hombre:mujer es de 1:3. con una media de 18 casos/100.000 habitantes/año. Es más frecuente en países nórdicos y menos frecuente en los países mediterráneos. Parece exisitir vinculación con los alelos del locus HLA-DRB1, especialmente la variedad HLABDR1* 04.La forma de polimialgia reumática es una variante muy generalizada y cada vez más diagnosticada.

CLÍNICA

La arteritis de células gigantes suele iniciarse como un síndrome seudogripal: febrícula, cansancio y cefalea, posteriormente aparece la claudicación maxilar y las artralgias y dolor en trayecto de arteria temporal. Entre un 20 y 60% refiere alteraciones visuales: escotomas, amaurosis fugax, diplopía o pérdida permanente de la visión.

En la variante de polimialgia reumática el dolor se caracteriza por rigidez, dolor sordo y dolor en los músculos de cuello, hombros, parte baja del dorso, caderas y muslos en un 60% de los casos.

A la exploración puede existir dolor selectivo en el trayecto de las ramas de la carótida externa afectada ( temporal, maxilar, facial,…) con pulsos palpables en la etapa inicial y pueden apreciarse signos inflamatorios a lo largo del trayecto afectado del vaso ( cordón duro, doloroso y eritematoso ) . Si aparece ceguera suele deberse a la afectación de la arteria oftálmica.

TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Los datos analíticos son irrelevantes aunque puede existir VSG elevada, leucocitosis, anemia normocítica, prolongación del tiempo de protrombina y elevación de transaminasas y fosfatasa alcalina. La exploración con Eco-Doppler permite localizar el segmentado afectado del vaso y muestra velocidades de flujo alteradas. La biopsia de la arteria temporal es el método diagnóstico por excelencia y se debe tomar una muestra de entre 4 y 7 cm. La arteriografía puede pasar por alto muchas lesiones pero cuando se detectan suelen ser estenosis afiladas con dilataciones postestenóticas, algunos segmentos ocluidos y circulación colateral en aorta, carótidas y vertebrales.

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TRATAMIENTO

Dado el riesgo de ceguera aguda, ante la sospecha de arteritis de la temporal, debe iniciarse su tratamiento de forma inmediata con corticoides y posteriormente confirmar el diagnóstico ( debe realizarse la biopsia en un plazo no superior a 2-3 días tras el inicio del tratamiento para no tener falsos negativos ). La pauta a realizar >sería prednisona a dosis de 40-60 mgr /día durante un mes, seguida de reducción gradual pero si no desaparecen los síntomas se debe prolongar el tratamiento generalmente una media de dos años. La recidiva de los síntomas al intentar reducir la dosis es del 60-85% de los casos. La VSG se utiliza como indicador de la actividad inflamatoria y marcador para decidir si se aumentan o disminuyen las dosis de corticoides. Para prevenir complicaciones isquémicas cefálicas se debe asocia a ácido acetisalicílico.

Cuando se presenta polimialgia reumática aislada se utilizan dosis de prednisona menores (10-20 mgr /día).

Casi nunca se necesita reconstrucción arterial de las lesiones salvo aneurismas, disección aórtica, isquemia persistente de un territorio a pesar del tratamiento e insuficiencia valvular aórtica. Nunca debe realizarse en la fase aguda de la enfermedad.

El pronóstico de la enfermedad es favorable si se instaura un tratamiento precoz.

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Licenciado en Medicina y Cirugía por la Facultad de Medicina  de la Universidad de Sevilla en Julio de 1.980.

Comentarios

  • Invitado
    Nicole Jueves, 04 Enero 2018

    Arteritis

    Hola, le escribo porque a mi abuelo le diagnosticaron arteritis de células gigantes, el tiene 80 años, la doc. Le dio corticoides 60mg al día el primer mes pero despues de eso le empezo a bajar la dosis gradualmente de esta forma:
    Cada 10 dias 40mg/dia
    10 dias de 35mg/dia
    10 dias de 30mg/ día

    Pero que paso cuando partieron estos últimos 10 dias con 30mg/dia le volvieron los malestares hay por ejemplo un dia que no le duele nada, al siguiente le duele más y hay dias que se siente mal mal entonces nosotros como familia pensamos que puede ser eso, bueno el tiene su reumatologa pero soy su nieta y queria consultarle igual, toda información extra se lo agradecería.
    Muchísimas gracias..

  • Invitado
    Dr. G. España Viernes, 05 Enero 2018

    Arteritis

    Hola Nicole
    La arteritis de células gigantes es una vasculitis inflamatoria, crónica y generalizada que afecta sobre todo a arterias de mediano y gran calibre, preferentemente en mujeres mayores de 50 años. Está íntimamente relacionada con la polimialgia reumática que aunque puede presentarse de forma aislada, sin arteritis, es muy común que pueda presentarse en el 40 a 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes. Además, alrededor de 10 a 20% de los enfermos que en principio presentan manifestaciones de polimialgia reumática aislada más tarde experimentan arteritis de células gigantes. Esta importante relación clínica ha apoyado cada vez más que la arteritis de células gigantes y la polimialgia reumática representan cuadros clínicos diversos de un mismo proceso patológico.
    Afecta casi exclusivamente a la raza caucásica y la proporción hombre:mujer es de 1:3. con prevalencia de 49 enfermos por cada 100.00 personas entre los mayores de 80 años. Es más frecuente en países nórdicos y menos frecuente en los países mediterráneos. Parece existir vinculación con determinados genes (los alelos del locus HLA-DRB1, especialmente la variedad HLA-BDR1*04). Se piensa que existe un factor ambiental desencadenante no identificado. La forma de polimialgia reumática es una variante muy generalizada y cada vez es más diagnosticada.
    La arteritis de células gigantes suele iniciarse como un síndrome seudogripal: febrícula, cansancio y cefalea (60-98%), posteriormente aparece la claudicación maxilar (40%), las artralgias y dolor en el trayecto de la arteria temporal. Entre el 20 y 60% de los pacientes refieren alteraciones visuales: escotomas, amaurosis fugax, diplopía o pérdida permanente de la visión.
    En la variante de polimialgia reumática la clínica se caracteriza por rigidez, dolor sordo en los músculos de cuello, hombros, parte baja del dorso, caderas y muslos en un 60% de los casos.
    A la exploración puede existir dolor selectivo en el trayecto de las ramas de la carótida externa afectada (temporal, maxilar, facial…) con pulsos palpables en la etapa inicial y pueden apreciarse signos inflamatorios a lo largo del trayecto afectado del vaso (cordón duro, doloroso y eritematoso). Si aparece ceguera suele deberse a la afectación de la arteria oftálmica. Hay que buscar posibles soplos carotídeos.
    Los datos analíticos son irrelevantes aunque puede existir VSG (100 mm/h), fibrinógeno y proteína C reactiva elevadas, leucocitosis, anemia normocítica, prolongación del tiempo de protrombina y elevación de transaminasas y fosfatasa alcalina.
    La exploración con Eco-Doppler permite localizar el segmento afectado del vaso y muestra velocidades de flujo alteradas. La Resonancia magnética nos muestra lesiones arteriales como estenosis, aneurisma, disecciones...etc.
    La biopsia de la arteria temporal es el método diagnóstico por excelencia y se debe tomar una muestra de entre 4 y 7 cm.
    Tratamiento
    Dado el riesgo de ceguera aguda, ante la sospecha de arteritis de la temporal, debe iniciarse su tratamiento de forma inmediata con corticoides y posteriormente confirmar el diagnóstico (debe realizarse la biopsia en un plazo no superior a 2-3 días tras el inicio del tratamiento para no tener falsos negativos). La pauta a realizar sería prednisona a dosis de 40-60 mg/día durante un mes, seguida de reducción gradual, pero si no desaparecen los síntomas se debe prolongar el tratamiento generalmente una media de dos años. La recidiva de los síntomas al intentar reducir la dosis es del 60-85% de los casos. La VSG se utiliza como indicador de la actividad inflamatoria y marcador para decidir si se aumentan o disminuyen las dosis de corticoides. Para prevenir complicaciones isquémicas cefálicas se debe asociar ácido acetilsalicílico (aspirina).
    Cuando se presenta polimialgia reumática aislada se utilizan dosis de prednisona menores (10-20 mg /día).
    En caso de ceguera se debe administrar metilprednisolona 1 gr/día durante 3 días, aunque solo se consigue la recuperación en un 4-12% de los casos.
    Casi nunca se necesita reconstrucción arterial de las lesiones salvo aneurismas, disección aórtica, isquemia persistente de un territorio a pesar del tratamiento e insuficiencia valvular aórtica. Nunca debe realizarse en la fase aguda de la enfermedad.

    El pronóstico de la enfermedad es favorable si se instaura tratamiento precoz pero el seguimiento debe ser para toda la vida, especialmente en los casos en que coexiste la arteritis de células gigantes con polimialgia reumática.

    Espero que te pueda ser útil esta información

    Un saludo

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Invitado Domingo, 16 Diciembre 2018

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