Tratamiento Integral de Patologías Vasculares

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ERITROMELAGIA

CONCEPTO

Eritromelalgia es una patología infrecuentecaracterizada por la tríada de: eritema, calor y dolor en extremidades.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

La incidencia y prevalencia de esta patología son complicadas de establecer debido a la falta de estudios y la rareza de la enfermedad. Se sospecha que es más frecuente de lo que aparece en los estudios, sobre todo la de escasa gravedad, que no es considerado por los pacientes como motivo de consulta. Se realizó un estudio en la población noruega que aportaba los siguientes resultados: incidencia: 2,5-3,3 casos por millón de habitantes y año y prevalencia anual de 18-20 casos por millón de habitantes (Mork, 1997).

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

La etiología de eritromelalgia es desconocida.

Clasificaremos tres grandes grupos:

Eritromelalgia. Se incluirían todos aquellos casos asociados a trombocitemia en síndromes mieloproliferativos, sobre todo trombocitosis esencial y policitemia vera.

Eritermalgia primaria. Desorden congénito que recientes investigaciones lo relacionan con mutaciones en el gen Nav1.7 de los canales de sodio (Fischer, 2010).

Eritermalgia secundaria. Como efecto secundario de algunas drogas: vasoactivas, antagonistas del calcio; o asociado a otras patologías subyacentes: gota, LES, artritis reumatoide, crioglobulinemia, endarteritis obliterante, tromboangeítis obliterante, poliarteritis nodosa, arteriosclerosis, diabetes mellitus, enfermedades neurológicas y vasculares.

FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de este síndrome es desconocida, pero existen diversas hipótesis:

• Griesshammer et al y van Genderen et al, con sus estudios sobre la actividad plaquetar en la eritromelalgia, sugieren que está causada por la activación y agregación de plaquetas con hipersensibilidad a los factores procoagulantes, con la formación de trombos inestables en la parte distal de la microcirculación, sin la capacidad de formar un trombo adherido con fibrina pero sí de, temporalmente, ocluir el vaso produciendo los síntomas. Esta hipótesis explica la eritromelalgia (Mork, 2000; Tarach, 2000; Davis, 2003).

• Davis et al (Davis, 2003) proponen un origen neurológico sustentado en dos hipótesis:
“Effector hypothesis”: sugiere una alteración humoral en el microambiente, impidiendo el buen funcionamiento de la fibra muscular de los vasos.
“Distal neural hipótesis”: disminución de las catecolaminas en los plexos periarteriales.

• Davis et al (Davis, 2003) proponen una hipótesis vascular: el aumento de flujo vascular local, acompañado de hipoxia en la región, apoyan la idea de Mork et al de fístulas arteriovenosas a este nivel que se permeabilizan con el aumento de temperatura. Estas dos últimas hipótesis explican el término de eritermalgia.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración física, sin necesidad de exploraciones complementarias. El cuadro clínico típico es la elevación de la temperatura cutánea asociado a eritema e intenso dolor, más frecuentemente de afectación simétrica y de miembros inferiores. El dolor es intermitente, con periodos de tiempo de mayor dolor denominados “ataques”, que varían desde minutos a horas; la duración y gravedad de los síntomas aumenta en verano y pueden ser inducidas por el ejercicio físico, descendiendo o presionando la extremidad afecta. Algunos pacientes refieren empeoramiento con la ingesta de alcohol. Por otro lado, refieren mejoría con el enfriamiento o con la elevación de la extremidad afecta (Mork, 2000; Drenth, 1990; Charkoudian, 2003).

Criterios diagnósticos:

• Dolor tipo quemazón en extremidad.

• Dolor que empeora con el calor.

• Dolor que mejora con el frío.

• Eritema en la piel afecta.

• Aumento de temperatura en la piel afecta

La biopsia cutánea demuestra en algunas series de pacientes trombos intravasculares y proliferación de la íntima que no se han demostrado en otras (Davis, 2000).

Las pruebas complementarias en este síndrome van encaminadas a diagnosticar procesos subyacentes como en la eritromelalgia o eritermalgia secundaria. Se aconseja recuento y fórmula de la serie roja y blanca, bioquímica sérica con determinación de glucosa sérica y anticuerpos antinucleares (Mork, 2000).

Diagnóstico diferencial

La eritromelalgia es un cuadro clínico cuyo diagnóstico, según se ha expuesto anteriormente, se realiza con la historia clínica y la exploración física. Pero en un estadio precoz de la enfermedad, pueden no estar presentes todos los síntomas y signos, y debemos realizar el diagnóstico diferencial con una serie de patologías (Mork, 2000; Davis, 2000):

• Polineuropatías.

• Distrofia simpático-refleja.

• Erisipela.

• Osteomielitis.

• Angiodiskinesia.

• Acrocianosis.

• Lipodermatosclerosis.

PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES

El pronóstico de la enfermedad depende del tipo, de la gravedad de los síntomas y de la respuesta al tratamiento. Los pacientes pueden presentar úlceras dérmicas y múltiples lesiones cutáneas secundarias a los métodos de enfriamiento de la extremidad afecta para aliviar el dolor. En estadios avanzados podemos encontrar lesiones graves de isquemia e incluso gangrena (Davis, 2000).

TRATAMIENTO

En la eritromelalgia, el tratamiento con ácido acetilsalicílico a bajas dosis (40-100 mg) o indometacina junto al tratamiento de la trombocitosis, han demostrado ser efectivos en el control de la enfermedad. Las flebotomías en la policitemia vera no han demostrado eficacia. Si el proceso mieloproliferativo cursa con historia de episodios de sangrado, el ácido acetilsalicílico está contraindicado (Tarach, 2000).

En la eritermalgia secundaria, el tratamiento y/o control de la patología subyacente mejora el cuadro clínico (Tarach, 2000).

En la eritermalgia primaria, el tratamiento es el del dolor neuropático con analgésicos tópicos, orales, opioides, anticomiciales, antidepresivos, etc. También se ha utilizado lidocaína y ketamina endovenosa y parches de lidocaína. La respuesta de los pacientes a estos tratamientos es muy variable y su eficacia, controvertida (Davis, 2002; Kuhnert, 1999; McGraw, 1997; Rauck, 1997).

El tratamiento de las complicaciones, como las dermatitis o las úlceras vasculares, se realizaría con medicación tópica y curas locales a cargo de enfermería.

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Licenciado en Medicina y Cirugía por la Facultad de Medicina  de la Universidad de Sevilla en Julio de 1.980.

Comentarios

  • Invitado
    Juan Carlos cusi poma Viernes, 16 Octubre 2015

    Mi madre parece tener esa enfermedad

    Doctor estoy preocupado quisiera que me ayude mi madre parece tener esto por alteración de sistema nervioso o nose cmo se originó pero tiene los síntomas en sus manos quisiera que me ayude y donde puedo acudir a que médico especialista soy de la paz - Bolivia

  • Invitado
    Dr. Gabriel españa Viernes, 16 Octubre 2015

    eritromelalgia

    Inicialmente debería ser vista por un especialista en Medicina Interna que le haga un estudio completo, confirme o no la sospecha diagnóstica y compruebe si está asociado a algunas de las enfermedades que se describen en el artículo, ya que el tratamiento depende de estos resultados.

    Un saludo.

    Dr. G. España

  • Invitado
    mercedes Sábado, 02 Enero 2016

    consulta eritermalgia

    Soy Mercedes de 52 años. ..llevo 17 meses con un problema tremendo a nivel palmoplantar. ..mucho peor más pies, para ser concreta mis talones .todo esto me apareció de un día para otro. ..tengo brotes de dolor que me duran días...y muchas veces no puedo apoyar el pie completo. ..solo me alivia el frio y el último médico visitado dice que puede ser una eritermalgia..estoy desesperada pues no se donde ir y cada vez lo tengo peor...ahora estoy esperando q me llamen del hospital en dermatologia y remató logia. ...pero es todo muy lento y repito que no mejoró y cada vez tengo peor mis talones ...q posibles tratamientos hay para esto?...gracias

  • Invitado
    carlos ramos oliver Domingo, 22 Mayo 2016

    mi hija y yo padecemos esta enfermedad

    hola doctor mi hija y yo padecemos esta enfermedad y nuestro caso es severa nos gustaria muchisimo contactar con usted si fuese posible en persona para que opinase usted .somos de sevilla a mi hija sela la detectaron en hospital macarena el dermatologo doctor rodriguez pichardo y ami en el virgen del rocio.El doctor pichardo nos dijo que no habia tratamiento concreto para tal enfermedad.Atualmente ns tratan en la clinica del dolor del virgen macarena el doctor antonio pajuelo gallego el cual nos trata con una gran amabilidad y tiene bastante conocimieno de la enfermedad.el doctor pajuelo el primer tratamiento que nos puso fue un cateter epedural para anular el nervio simpatico el cual nos fue de maravilla pero como usted debe saber ese tratamiento solo se puede tener un mes como maximo.luego nos inplanto un neuroestimulador medular el cual nos va bien pero solo para el dolor el calor y el enrojecimiento no mejora .solo me queda decirle que me seria muy satisfactorio contactar con usted o que usted se pusiese en contacto con el doctor pajuelo ya que estamos muy agobiados por que tenemos el dia a dia muy complicado y mi hija esta muy deprimida por que tiene 21 años y no puede hacer su vida como el resto de sus amigas.solo le pido su colaboracion se lo agradeceremos con toda el alma.un saludo.

  • Invitado
    alberto primintela Martes, 03 Enero 2017

    ardor en los pies

    ardor en los pies e hinchazón

  • Invitado
    Dr. G. España Miércoles, 04 Enero 2017

    Ardor en pies y edema

    Lo siento, no se si su mensaje ha llegado incompleto. ¿Podría repetir sus dudas?

  • Invitado
    Genesis Yang Sábado, 29 Julio 2017

    Especialista en eritromelalgia

    Que especialista recomienda para guiar el tratamiento ?

  • Invitado
    Dr. España Lunes, 31 Julio 2017

    Eritromelalgia

    Depende mucho la elección del especialista dependiendo de la ciudad donde usted viva y como estén organizados los servicios sanitarios. En principio, y por este orden, le aconsejaría consultase con un Cirujano Vascular, un especialista en Medicina iInterna y un Reumatólogo.

  • Invitado
    alberto primintela Miércoles, 13 Septiembre 2017

    Eritromelalgia

    mi padre tiene estos síntoma el padeció una deshidratación severa a consecuencia de los antibióticos lo estaban tratando de pseudomonas el ya recupero pero quedo con esos síntomas de la rodilla hacia los pies.

  • Invitado
    Dr. España Jueves, 14 Septiembre 2017

    Eritromelalgia

    Hola Alberto. Sería interesante saber si los síntomas aparecieron después de la infección por pseudomonas y la deshidratación o previamente ya los tenía. ¿Dónde estaba localizada la infección?. Gracias

    Un saludo

  • Invitado
    alberto primintela Jueves, 14 Septiembre 2017

    Eritromelalgia

    la infección estaba localizada en la uretra. Estos síntomas aparecieron después de enfermedad el era hipertenso con lo que se deshidrato ósea quedo piel y hueso ahora su presión se mantiene 60/120 tiene adormecidos las punta delos dedos de la mano y delas reodillas hacia los pies tiene ese problema que le arden los pies como si tuviera fuego.

  • Invitado
    Dr. G. España Sábado, 16 Septiembre 2017

    ERITROMELALGIA

    Hola Alberto. Por los síntomas que cuentas es posible que el adormecimiento de pies y manos así como el ardor en los pies pueden ser una consecuencia de afectación neurológica secundaria a la deshidratación y a las alteraciones metabólicas que conlleva y no se trate de una eritromelalgía primaria. Esta posibilidad debería ser estudiada por su médico ya que si se confirma puede tener mejor tratamiento que si fuese un caso primario. En cualquier caso la recuperación es lenta. Otra aspecto que deben valorar es si con la deshidratación se ha producido una trombosis de arterias previamente enfermas en los miembros inferiores que en casos severos pueden producir síntomas similares pero que no justificarían las molestias en las manos.

    Un saludo

  • Invitado
    Alberto primintela Sábado, 16 Septiembre 2017

    Eritromelalgia

    Gracias doctor otra cosa mas, también perdió la audición y recupero solo de un oído voy a realizar laque me recomienda.
    Saludos cordiales.

  • Invitado
    Ana Domingo, 28 Enero 2018

    Calor en mi pulgar izquierdo de la mano

    Trabajo en cocina con calor soy mujer de 45 años se puede pasar o es un aviso de algo grave como lo soluciono?

  • Invitado
    Dr. G. España Domingo, 28 Enero 2018

    Calor en mi pulgar izquierdo

    Hola Ana

    Una sensación de calor en un solo dedo puede tener muchas causas,no solo circulatorias,: afectación del nervio que va al dedo, tonel carpiano, compresiones de raíces nerviosas a nivel cervical o a su paso bajo la clavícula, ácido rico elevado, artritis de la articulación,...etc En casos como el suyo hay que conocer bien la historia clínica (desde cuando lo tiene, en que zona exactamente, si es permanente u ocasional, si se relaciona con alguna actividad, movimiento o postura, con que empeora o mejora...), realizar una exploración física para ver el estado de la piel, de las articulaciones, la temperatura del dedo comparada con el resto del cuerpo, la coloración, pulsos,...) y si con eso no es suficiente hay que realizar pruebas. Intentar responder a su pregunta con los datos que me aporta sería temerario. En su caso es aconsejable que acuda a su médico para una primera evaluación.

    Un saludo

  • Invitado
    Yolanda Domingo, 28 Enero 2018

    Eritromelalgia o acrocianosi??

    Buenas, los síntomas que presento son : al levantarme las mano y pies ligeramente hinchados si me pongo de pie pico a poco pasa. Manos y pies muy fríos, si estoy sentada por 10 minutos las plantas de los pies de vuelven cianoticas. Pero si voy al centro comercial ahora de invierno poco a poco mis pies se empiezan a calentar y a doler en menor grado las manos y tengo que escapar y llegada a casa encuentro alivio caminar sin zapatos sin medias en el piso frío. Examen del sangre ok con glóbulos rojos un poco debajo de lo normal 3,90 , exámenes autoinmunidad negativos. Capilaroscopia normal con mínima alteración: flujo lento y granuloso . Qué opina de la diagnosis: acrocianosi y una compresa de trental ( vasodilatadir)...

  • Invitado
    Dr. G. España Lunes, 29 Enero 2018

    Eritromelalgia o acrocianosis

    Hola Yolanda

    Buena pregunta...y difícil de responder.
    La acrocianosis se caracteriza por una coloración cianótica en extremidades, de forma simétrica, indolora y que se puede desencadenar al contacto con el frío. Tu cuentas edema por las mañanas que desaparece poco a poco solo, frialdad de extremidades que se vuelven canónicas y parece que las molestias mejoran con el frío. Como ves, tal como lo has contado tienes algunas características de la acrocianosis pero no un patrón claro para concluir que es una acrocianosis.
    En la eritromelalgia existe calor local, enrojecimiento y dolor en las extremidades. Mejora con el frío y empeora con el calor. Puede ser muy invalidante, tiende a ser simétrico y afecta mas a los pie. En tu caso no hay enrojecimiento, no hay piel caliente en manos y pies y, en cambio parece mejorar con el frío. Tampoco parece que sea una eritromelalgia precisamente.
    Por otra parte tu capilaroscopia se puede corresponder mas con un cuadro de acrocianosis.
    En fin, por los datos que has comentado, tus síntomas están mas cerca de acrocianosis que de la eritromelalgia sin que me atreva a ser concluyente. En cuanto al tratamiento los vasodilatadores son una opción que se utiliza como primera medida pero no suelen ser eficaces por lo general. Posiblemente lo mas eficaz es tomar medidas para evitar las cosas que puedan desencadenar los síntomas mas molestos.
    Tal vez lo único que eche en falta en tu estudio es una valoración neurológica para descartar patowgía que afecten a la conducción nerviosa simpática y parasimpática que pueda influir en la cianosis que presentas.

    Un saludo

  • Invitado
    Malena Sábado, 10 Febrero 2018

    Eritromelalgia por cancer

    Buen día. Me han detectado está enfermedad.
    El caso es que padezco desde hace 3 meses cancer de mama y estoy en tratamiento de quimioterapia y hace una semana aparece esta enfermedad. Es muy doloroso y en ocasiones no me deja dormir, la hinchazón va y viene y los dedos tienen un color rojo constante con violaseos alrededor de las uñas. Solo el pie en agua fría calma el dolor. Según el medico es una probable consecuencia de la enfermedad del cancer y el tratamiento. Me han recetado aspirina, pero quiero saber si hay otro tipo de tratamiento ya que se está trasladando a los dedos de las manos.

  • Invitado
    Dr. G. España Sábado, 10 Febrero 2018

    Eritromelalgia por cáncer

    Hola Malena

    La eritromelalgia secundaria se asocia con frecuencia a cáncer pero tipo leucemia no al cancer de mamá. En los casos asociados a leucemia la aspirina suele ser eficaz y mejorar los díntomas pero cuando se trata de ca mamá e tratamiento con quimioterapia probablemente se trata de un efecto secundario por toxicidad de alguno de ls fármacos que le están administrando. En estos casos, si las molestias son muy intensas o intolerables es preferible cambiar el cóctel actual de quimioterapia por otro que no presente estos efectos ya que la aspirina solo no va a tener demasiada eficacia.

    Un saludo

  • Invitado
    Jaime Docampo Deibe Viernes, 16 Febrero 2018

    Hola, espero que me puedan ayudar en referencia a mi enfermedad. La eritromelalgia y dolor neuropatico.

    Me llamo Jaime Docampo Deibe, y la doctora que me está llevando aquí en Galicia (A Coruña) es la neuróloga María Jesús Sobrido.

    Y me ha diagnosticado síndrome de dolor crónico (neuropatía de fibra fina) y eritromelalgia.

    Me gustaría saber si ustedes conocen algún especialista o unidad de dolor que trate ese tipo de patología.

    Les agradeceríamos que si es así que nos informaran.

    También nos gustaría saber si en cirugías menores podrían quedar secuelas de dolor.

    Atentamente,

    Jaime Docampo Deibe

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Invitado
Invitado Domingo, 22 Julio 2018

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