Tratamiento Integral de Patologías Vasculares

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FIBRODISPLASIA ARTERIAL

Se trata de un grupo heterogéneo de trastornos aneurismáticos y oclusivos de origen no aterosclerótico. 

Las principales formas son:

  1. la fibrodisplasia de la íntima
  2. la hyperplasia de la media
  3. la fibrodisplasia de la media
  4. la displasia perimedial

Los trastornos displásicos afecta a los siguientes vasos: arterias renales, arterias cerebrales intra y extracraneales, arterias axilares, subclavias y braquiales, tronco celiaco, arteria mesentérica superior, inferior y ramas, arterias ilíacas, femorales, poplíteas y tibiales y finalmente la aorta.

También puede afectar a venas superficiales de la extremidad inferior y vena renal. Es las arterias pulmonares es excepcional.

En la mayoría de los casos la dysplasia fibromuscular representa una arteriopatía sistémica.

ARTERIAS RENALES

Es el vaso que más frecuentemente se afecta por la displasia fibromuscular. Su incidencia en la población general se considera <0’5%. 

Fue descrita por primera vez en 1938 y es la segunda causa de HTA corrigible quirúrgicamente.

Afecta esoecialemnte a mujeres y se ha especulado con algún factor genetico asociado ( no demostrado en la actualidad ) o la influencia hormonal sobre las paredes de los vasos. También se especula sobre la inflencia mecánica de la ptosis renal en la aparición de estas lesiones. También existe una teoría isquémica de la pared de la arteria ya que los vasos en que asienta principalmente tienen escasos vasa vasorum.

Afecta fundamentalmente al riñón derecho 

Fibrodisplasia de la íntima 

Afecta por igual a varones y mujeres. Supone el 5% de todas las estenosis displásicas rebnales.

Es más frecuente en niños, adolescents y jóvenes. 

Es unilateral y se presenta en el tronco principal de arteria renal como lesión estenótica lisa y focal. Raramente se presenta con lesions segmentarias. La fibrodisplasia primaria de la íntima se caracteriza por unas células mesenquimales subendoteliales organizadas irregularmente en el seno de una matriz laxa de tejido conjuntivo fibroso y que proyuyen hacia la íntima. La lamina elástica está siempre presente. La media y adventicia son normales. No se detectan células espumosas o inflamatorias. La lesion es circunferencial.

Se desconoce la etiología aunque algunos hallazgos y teorias apuntan a una forma de arteritis curada secundaria a proceo infeccioso-inmunológico. 

La progression de la lesion parece deberse sobre todo a las alteraciones hemodinámicas producidas por la estenosis. 

Hiperplasia de la media

Es poco frecuente en arterias renales (<1%) y se dam ás en mujeres en la cuarta y quinta década de la vida. 

Se presenta como estenosis focales en el tercio medio de la arteria renal.

Se caracteriza por aumento de células musculares lisas poco desorganizadas y con escaso sustancia fundamental. La íntima y adventicia son normales.

No existe etiología clara.

Fibrodisplasia de la media

Representa el 85% de las lesions renovasculares displásicas. En un 90% son mujeres y rara en negros.

Este tipo solo se encuentra en arterias renales, carótida interna extracraneal e ilíaca externa..

Su presentación puede variar desde una lesion focal estenóticas a su forma más frecuente: un rosario de estenosis y evaginaciones aneurismáticas. Esta forma nunca se presenta antes de la menarquia.

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Suelen ser lesions bilaterales (60-70%) y afectar al tercio distal de la arteria renal y, a veces, ramas segmentarias de primer nivel (25%). Hasta en dos terceras partes de los pacientes las lesions progresan con el tiempo.

Se conocen dos formas histológicas: la forma periférica afecta a la media externa y la forma difusa afecta a toda la media. Se caracteriza la forma periférica por aparición de un tejido conjuntico fibroso y compacto que va sustituyendo al músculo liso de la capa externa de la media. No afecta a la íntima ni a la lamina elástica interna.

La forma difusa se caracteriza por una marcada desorganización del músculo liso con distintas formas de fibrosis. Existe fragmentación de la lamina elástica interna y fibrosis subendotelial. En formas extremas pueden aparecer disecciones.

Displasia perimedial

Puede coexistir con la fibrodisplasia de la media y muchos consideran que ambas forman parte de una misma enfermedad.

Se presenta como estenosis focales o multiples sin aneurismas en tercio medio de la artera renal. Su característica específica es la excesiva acumulación de tede tejido elástico en la union entre la media y la adventicia. Se observa acúmulos de sustancia fundamental elementos fibroticos.

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ARTERIAS CARÓTIDAS Y VERTEBRALES

Se presentan en <0’4% de la población general y su importancia clínica es potencial importante pero cuestionable en la práctica clínica. 

Se presenta bajo dos formas

  1. Fibrodisplasia de la íntima
  2. Fibrodisplasia de la media

La primera suele producir, elongaciones, acodamientos y bucles en las carótidas.

La segunda se presenta en mujeres, de más de 50 años en el momento del diagnóstico afecta a segmentos de 3-6 cm de longitud con multiples estenosis. Suelen ser bilaterales. Cuando afectan a las arterias vertebrales suele ser en la parte proximal. En un 25% de los pacientes coexisten lesiones en arterias renales. Entre un 12-25% se asocian a aneurismas cerebrales.

La sintomatología se asocial a progression de las lesiones que se complican con: estenosis que reducen flujo sanguíneo cerebral, acumulación de trombos que puedn embolizar y la disección y rotura con la formación de fistulas A-V. En general aparecen en menos del 10% de los pacientes.

ARTERIAS ILIACA, FEMORALPOPLÍTEA Y TIBIAL

Tras arterias renales y carótida interna, la ilíaca externa es el tercer vaso que más se afecta.

Se descone su incidencia en la población general pero aparece entre el 1 y el 6% de los pacientes con dsplasia renal. 

Se presenta con estenosis sucesivas intercaladas por aneurismas en el tercio proximal de la arteria. Su forma anatomopatológica es similar a la de las arterias renales. 

La sintomatología se relaciona con el grado de estenosis o con embolizaciones a miembros inferiors. No es frecuente la disección. 

ARTERIAS AXILAR, SUBCLAVIA Y BRAQUIAL 

En estos vasos la lesion más frecuente es la fibrodisplasia de la íntima. 

Se da algo más en mujeres que en varones. Se asocial a arteritis, traumatismos o alteraciones hemodinámicas.

En general son muy poco frecuentes y no se pueden establecer su incidencia ni grupos especiales de presentación.

ARTERIAS ESPLACNICAS

Pueden afectar a Tronco celíaco, mesentérica superior e inferior.

No se conoce la etiología y clinicamente puede manifestarse como angor intestinal.

Cuando afecta a mujeres es más frecuente la forma de fibrodisplasia intimal. La fibrodisplasia de la media en poco frecuente en este territorio vascular.

Se presentan como estenosis próximas al origen de estos vasos y es frecuente encontrar dilataciones post-estenóticas.

 

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Licenciado en Medicina y Cirugía por la Facultad de Medicina  de la Universidad de Sevilla en Julio de 1.980.

Comentarios

  • Invitado
    Rosa Maria Lima Sábado, 29 Noviembre 2014

    fibrodisplasia nas carótidas

    Boa tarde!Eu sofri um AVC há alguns anos e apontaram como causa uma fibrodisplasia nas carótidas e nas supra-renais, provavelmente de natureza congénita.Tinha na altura 36 anos. Acontece que tenho dois filhos e estou preocupada, a pensar se eles poderão também ter nascido ou desenvolvido a mesma anomalia.Acha que devem fazer exames para despiste?Em caso afirmativo, que tipo de exames?

  • Invitado
    Dr. G. España Domingo, 30 Noviembre 2014

    Respuesta

    Para descartar que sus hijos presenten fibrodisplasias conviene hacer un estudio no invasivo, eco-doppler, de arterias carótidas, arterias viscerales abdominales ( especialmente renales, y arterias ilíacas. Estos son los vasos que con mayor frecuencia se afecta. En caso de que el resultado sea dudoso o puede existir posibilidad de lesión es recomendable un estudio AngioTC.

  • Invitado
    mjose Lunes, 20 Julio 2015

    fibrodisplasia carotidea

    Operan en esta clinica este tipo fe estenosis¿

  • Invitado
    Dr. G. España Martes, 21 Julio 2015

    Fibrodisplasias

    Dependiendo de la localización y grado de estenosis están lesiones vasculares pueden tratarse de forma solo médica o se les puede realizar un tratamiento endovascular o quirúrgico. Nuestro equipo tiene experiencia en todos estos tipos de tratamientos.

  • Invitado
    Jessica Lunes, 14 Marzo 2016

    Fibrodisplasia arterial

    Hola quisiera saber que cuidados debe tener ( medicamentos, movimientos, etc.) un niño de seis años diagnosticado con fibrodisplasia arterial y aneurisma en seno caversono muchas gracias***

  • Invitado
    Gustavo Martes, 04 Octubre 2016

    Fibrodisplasia arterial

    Hola Doctor:Vivo en Bs.As.,Argentina.Quisiera me informe quien seria el mejor especialista a su criterio, para consultar en Bs. As.Se trata de un amigo, medico el, que padece fibridisplasia vascular congénita.A la fecha lleva tres episodios de disección de carótida intracraneal,sin secuelas.Muchas gracias

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