También llamada Tromboangeitis Obliterante es un trastorno inflamatorio, segmentario, no aterosclerótico y que afecta habitualmente a las arterias y venas de pequeño y mediano caliber de las extremidades superiors e inferiors. Afecta a todas las razas aunque es más frecuente en el Medio y Lejano Oriente. En estos países afecta a 5 de cada 100. 000 habitantes, siendo menos frecuente en Europa y EE.UU.
Se considera una vasculitis pero con característica histológicas e inmunológicas diferenciadas. Su causa es desconocida pero se ha demostrado una estrecha relación entre remisiones, agudizaciones y hábito de fumar. De forma que en los pacientes que abandonan radicalmente el tabaquismo la evolución de la enfermedad suele ser benigna, mientras que en los fumadores se detecta un empeoramiento progresivo. Para evaluar el efecto real del tabaco en las recurrencias de la enfermedad se está realizando en Japón un estudio epidemiológico a largo plazo evaluando los niveles de la COTININA ( el principal metabolito de la nicotina ) en orina: se considera fumadores activos a aquellos que presentan niveles superiore a 50 ng/mgr de creatinina, fumadores pasivos a aquellos con niveles entre 1050 mg/mgr de creatinina y no fumadores a los que tienen niveles inferiores a 10 ng/mgr de creatinina. Este estudio debería establecer la relación estadistica entre desarrollo y recurrencia de la enfermedad con el grado de exposición al tabaco.
También se ha barajado una posible inmunopatogénesis ya que en estos pacientes se han detectados en las paredes de los vasos enfermos niveles elevados del factor C4 del complemento, anticuerpos antielastina, anticolágeno, sensibilidad celelular al colágeno humano tipos I y III y anticuerpos Ig M, Ig G, Ig A y factor C3. En general se considera que en algunos pacientes existe una disfunción endotelial que pudiera actuar en la formación de trombos asociado a estados de hipercoagulabilidad.
El análisis HLA muestra una frecuencia significativamente alta en los grupos antigénicos Aw24, Bw4O, Bw54, Cwl y DP,2. De todas formas el significado etiológico de estos datos son bastantes inciertos y de momento generan mas dudas que certezas.
En resumen, el único factor etiológico o estrechamente relacionado como desencadenante de la enfermedad y de su progression es el tabaco.
La enfermedad de Buerger es un proceso obstructivo inflamatorio que primariamente afecta tanto a las arterias como a las venas de pequeño y mediano caliber; podemos distinguir dos fases cronológicas:
Fase inicial. Se caracteriza por una inflamción aguda de todas las capas de la pared, especialmente en las venas, y se asocia a trombosis oclusiva. Macroscopicamente la arteria esta tensa y edematizada, al igual que el tejido periarterial. La luz del vaso esta obstruido y la pared muestra signos inflamatorios focales. células gigantes, células epiteloides y leucocitos formando microabscesos y macrófagos gigantes se encuentran en el trombo; en la pared se aprecia proliferación ligera de células lntimales con integridad de la lámina elástica interna, linfocitos y fibroblastos infiltran la media y adventecia sin lesiones necróticas. La reacción granulomatosa con células gigantes en el trombo es típica de la fase inicial de la enfermedad de Buerger y nunca se ve en el trombo asociado a la arteiiosclerosis. Dos condiciones son necesarias para poder observar células gigantes fagocíticas*. 1. poco material soluble (fibrina) y 2.activación local de células mesenquimales.
Fase intermedia.- Se observa una organización progresiva del trombo, a menudo se observa un infiltrado importante de células inflamatorias en el interior del trombo y un grado muy inferior en la pared vascular.
Fase tardía. Macroscopicamente la arteria retraida e indurada. Las arterias y venas adyacentes forman cordones duros dificilmente separables. Microscopicamente hay un engrosamiento fibroso de toda la pared con y marcada vascularización de la media. Pueden existir en fases avanzadas recanalizaciones parciales del trombo.
Las fases intermedia y tardía expresan poca información diagnóstica pero es casi característico del la enfermedad de Buerger en la fase aguda la marcada proliferación cellular y el infiltrado inflamatorio del trombo con integridad de la capa elástica interna, algo que la diferencia de las vasculitis.
Lo mas característico es la destrucción de los sistemas de regulación de la microcirculación a causa de las múltiples obstrucciones arteriales desde el mismo inicio de la enfermedad. Esto llevará a casi todos los pacientes a desarrollar isquemia crítica.
En condiciones nornales la velocidad media de la sangre es de 6.8 +/ 1.9 cm/ seg, mientras que en estos enfermos oscila entre 12 cni/seg. Cuando se asocia una velocidad tan disminuida con índices de 0,3 medidos a nivel de los dedos la aparición de necrosis es casi segura. Si la presión sanguínea en el dedo es menor de 30 mm Hg la curación espontánea de las lesiones es escasa.
Estas caracteristicas hemodinámicas implicaran la aparición de claudicación plantar a la deambulación. Cuando esta claudicación es gemelar suele estar asociada a obstrucción de las arterias musculares.
La forma de presentación clásica de la enfermedad de Buerger es en un varón joven, fumador y que los síntomas se inician antes de los 40-45 años.
Al desarrollarse la enfermedad en las partes mas distales del organismo y con tendencia a la progresión proximal no es extraño que los síntomas iniciales sean progresivos: frialdad, parestesias, cambios cutáneos de coloración, lesiones cutáneas y claudicación. En muchos casos la necrosis y gangrenas anteceden a la claudicación. El dolor de reposo suele localizarse en los dedos.
La clínica sigue dos tipos de evolución: a) progresiva y b) en brotes. Frecuentemente pasan uno o dos años entre el inicio de los síntomas y el inicio de la claudicación gemelar por afectación suprapoplítea, incluso afectando al sector iliaco (afectación infrapoplítea 60%, femoroploplítea 32%, aortoiliaca 8%). Finalmente el curso clínico está muy influenciado por el tabaquismo, acelerándose el proceso cuando no se cesa en el uso del tabaco y estabilizándose cuando se abandona.
A la exploración los dedos estarán frios y húmedos, presentan un aspecto purpúreo y el llenado venoso está retrasado. Las lesiones necróticas se desarrollan en la punta de los dedos, especialmente del dedo gordo y pueden sufrir infecciones secundarias con dolor intensisimo. No suelen palparse los pulsos tibiales, pero si el poplíteo, aunque este puede desaparecer en las fases tardías de la enfermedad.
La aparición de flebitis migrans es patognomónica de la enfermedad de Buerger pero suele pasar desapercibida para el paciente en muchos casos.
En resumen podemos decir que clinicamente:
Las manifestaciones clínicas iniciales son:
| -alts. sensibilidad, coloración o temperatura | 40% |
| -úlceras | 18% |
| -claudicación plantar | 15% |
| -claudicación gemelar | 17% |
| -dolor de reposo | 10% |
| -tromboflebitis | 3% |
Del inicio al final del seguimiento clinico presentarán:
| úlceras | 72% |
| tromboflebitis | 43% |
| afectación MM.SS | 90% |
El diagnóstico de la enfermedad de Buerger se basa en cinco criterios clínicos:
En los varones que se sospeche la enfermedad después de los 50 años hay que estudiarlos muy detenidamente para no confurdirlos con un proceso aterosclerótico o emboligeno.
Cuando los síntomas se presentan en mujeres hay que realizar el diagnóstico diferencial con enfermedades del colágeno: lupus sistémico, CREST, arthritis reumatoide, syndrome mixto del colageno, sindrome de anticuerpos antifodfolípidos y esclerodermia.
En los pacientes con Takayasu u Horton las lesions son proximales y no suelen plantear dudas.
Los estudios de imagen también nos permiten diferenciar claramete el syndrome de atrapamiento de la poplítea y la degenración quística adventicial.
La historia clínica exhaustive nos permitirá descartar el consumo de ergotamínicos, igualmente el consumo de cannabis, cocaine y anfetaminas pueden provocar lesions isquémicas similares y es neceario pedir niveles de estos productos para detectar su consumo.
Se ha demostrado que el abondono del consumo de tabaco es la única forma de detener la progression de la enfermedad y evitar futures amputaciones.
Para mejorar el desarrollo de las colaterales no se ha observado que los vasodilatadores produzcan ningún beneficio. La medicación antitrombótica, anticoagulante y fibrinolítica pueden ser útiles para frenar la extensión trombótica en las fases agudas pero su eficacia usadas a largo plazo no están probadas.
En los brotes agudos o cuando existen lesiones necróticas es eficaz la utilización de Prostagiandinas ( PGE,) por via IV ( 510 ng/kg/min ) o IA ( 0.06 ng/ kg/min ). Con este fármaco obtenemos una gran vasodilatación y un potente efecto antiagregante plaquetario local y su administración parece ser mas eficaz por la via intrarterial. La anestesia epidural ayuda al control del dolor en las fases agudas y a permitir posterior cicatrización de las úlceras. Un intento reciente de controlar el dolor a largo plazo se basa en la utilización de estimuladores epidurales. Existen algunas publicaciones que parecen demostrar un efecto beneficioso de la terapia angiogénica con transferencia genética de phVEGF165 para tratamiento de casos críticos de Buerger.